疾病名称:
结肠克罗恩病
英文名称:
Crohn Disease(CD)of Colon
概述:
炎症性肠病(IBD)= CD及溃疡性结肠炎(UC),CD为可累及肠管任何部位(口腔至肛门)的特发性慢性反复性免疫介导性疾病,特点为节段性透壁性炎症伴肉芽肿及相关的裂隙形成、纤维化、神经肌肥大、狭窄或瘘管形成。
发病部位:
远端回肠及右半结肠(30-50%)、小肠(25-40%)、仅结肠(10-30%)、上消化道(儿童为主)(5-30%)。
诊断要点:

1. 发病率约0.01%,患病率约0.3%,发病高峰年龄为11-30岁,女性多见。临床三联征:腹泻、腹痛及体重减轻。

2. 最常见部位为回肠末端,可因肠管狭窄导致梗阻,可见穿孔、出血(裂 隙状黏膜溃疡)及瘘形成。

3. 组织上病变呈跳跃式,受累肠管之间的黏膜正常,可见全层炎症及各种后续改变。正常黏膜之间炎症性病变由混合性淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及肥大细胞组成。特征性的是淋巴细胞及浆细胞浸润,位于固有层的深部(基底淋巴浆细胞增多),导致隐窝减少(未到达黏膜肌层),上皮性隐窝周围可见淋巴组织聚集。固有层中性粒细胞细胞灶状分布,浸润性上皮(隐窝炎)位于正常隐窝附近,黏液减少。隐窝脓肿在数量及质量上不及溃疡性结肠炎。

4.  裂隙样溃疡界限清楚的小的病变,表面及周围淋巴组织聚集,隐窝或表面上皮附近中性粒细胞浸润,微脓肿形成,溃疡小且基底窄(与UC相比),可融合成大的、可视的溃疡或深裂隙。

5. 透壁性炎症较深的瓶颈状或刀割样溃疡,延伸至黏膜下或肌层,衬覆体积较大的组织细胞或异物巨细胞,活检可能仅显示肉芽组织等。透壁性淋巴组织聚集,可显示生发中心及混合性浆细胞,多数位于黏膜与黏膜下交界区及浆膜下,串珠状线样分布。

6. 肉芽肿出现于40-60%切除标本及25-40%活检的标本。固有层隐窝之间可见微肉芽肿(黏膜内),小紧密排列的组织细胞聚集,常位于淋巴浆细胞炎症中,需要排除异物及隐窝破坏后肉芽肿。或形成上皮样肉芽肿(肉瘤样)呈非坏死性,伴巨细胞及淋巴细胞性边缘,多出现于黏膜下及浆膜下,位于远端结肠,常邻近血管或淋巴管。40%-50%的CD病例中淋巴结内可见肉芽肿。

7. 性假息肉形成:溃疡之间残余的片状黏膜伴有水肿及纤维化的息肉样肉芽组织,表面可见再生的上皮。

8. 慢性黏膜改变 病程较长者同时可见炎症、损伤及愈合改变。不同大小及形态的隐窝,结构扭曲,极向紊乱(不与黏膜肌层垂直),隐窝分支形成、数量减少,最后隐窝越来越少,小肠可见绒毛萎缩及呈棒状改变,潘氏细胞不规则增生。

9. 可见化生性改变,潘氏细胞化生、胃表面(小凹)化生及幽门腺化生。幽门腺化生黏膜深部小圆细胞簇,被认为是修复的结果,胞浆内可见透明黏液空泡,类似于黏液性胃窦腺。

10. 肥大及纤维化:肌层肥大(黏膜肌层及固有肌层),黏膜肌层增厚或均匀复制,肥大的肌层束类似平滑肌瘤。神经丛的神经节细胞增多及退行性变,形成息肉样改变(神经肌样错构瘤)。黏膜下及浆膜下纤维化及脂肪沉积,胶原沉积增多导致纤维化及狭窄,浆膜下纤维化带叶状分割增生的脂肪组织。

11. 血管改变 内皮损伤、内膜及中膜增生,壁血管通常可见小动脉邻近裂隙周围,可能是CD损伤的重要机制,可见血栓、肉芽肿及纤维素性血管炎,主要与胃肠系统性血管炎鉴别。黏膜下可见淋巴管扩张。

鉴别诊断:

1. 溃疡性结肠炎:结直肠的弥漫性黏膜累及,无跳跃式改变(治疗后除外)、透壁性炎症(溃疡周围除外)、肉芽肿(异物肉芽肿及隐窝破坏后肉芽肿除外)、上消化道疾病(非特异性十二指肠炎除外)。

2. 急性感染性结肠炎:弥漫或局灶活动性结肠炎(中性粒细胞),常缺乏慢性改变(隐窝扭曲及减少),可形成假膜,有少量的基底部淋巴细胞增多。

3. 结核分枝杆菌:环周溃疡及狭窄;中心可见坏死的大的融合性肉芽肿,可位于淋巴结,不位于肠,特殊染色可证实。

4. 性病性淋巴肉芽肿(LGV)/梅毒:直肠常受累,组织学上类似UC,临床实验室检测有利于诊断。