疾病名称:
先天性结肠肠重复、囊肿及先天性憩室
英文名称:
Colonic Duplications, Cysts, and Congenital Diverticula
同义词(或曾用名):
先天性结肠肠重复、先天性结肠重复性囊肿、先天性结肠憩室
概述:
一种少见的先天性畸形。重复:含有不同轴长的肠第二腔的完全或部分形成;重复性囊肿:局部重复性嵌入肠壁或浆膜内;先天性憩室:重复性囊肿完全与肠腔相通。
发病部位:
结直肠。
诊断要点:

1. 肠重复占新生儿的0.005-0.025%,80%发现于出生与2岁之间,可无症状,成年偶被发现,男童发病多于女童。临床可见腹胀、腹痛或穿孔,溃疡、出血,肠套叠、肠扭转,直肠重复可见阻塞、脱垂及瘘管形成。

2. 位于肠壁或肠系膜内,常位于肠系膜边缘,可另外拥有独立的系膜或共用同一个血供。10-25%长的纵向管状重复,可与原肠腔相通,复制的程度呈节段或全肠道。囊肿、憩室(75-90%)呈球形、椭圆形,单个或多个,囊肿不与原肠腔相通,随着分泌物聚集可增大,憩室与肠腔相通。

3. 组织上含有肠壁的3层结构,外层纵向平滑肌层可与原肠固有肌层连续,衬覆肠黏膜但含有异源性胃、胰腺、甲状腺或支气管上皮,可见Peyer样淋巴组织聚集。

鉴别诊断:

1. 巨结肠憩室:无肌层的假憩室。

2. 肠系膜囊肿:衬覆上皮或间皮,无肠壁各层结构。