疾病名称:
乳腺小管小叶癌
作者:
吕淑华 刘正智 赵明
英文名称:
Breast Tubulolobular Carcinoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

Alpha-Catenin、Beta-catenin、CAM 5.2、CK18

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

PRP、34bE12、E-cadherin

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

HER2

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

BRCA1、CK14、CK5/6、Vimentin
概述:
2012年WHO将乳腺小管小叶癌归为乳腺浸润性小叶癌的一种变异型,之后的研究发现其表达E钙黏附素和其他的细胞粘附分子,认为其为一种特殊类型的癌,形态学上由由小管状生长模式与单一的小细胞线状生长模式混合组成。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1.占到浸润性乳腺癌的1-2%,和非特殊型浸润性癌发病年龄相似,但更多见于老年女性。

2. 85%的病例表现为临床可触及的肿块,平均直径1.7cm。

3.大体表现为质硬、不规则、灰褐色肿物,类似非特殊型癌。

4.组织学表现为由小管癌样生长模式和小叶癌样生长模式混合组成:

1)小管癌样成分:比小管癌中的小管更小,圆形(小管癌中的小管成角、逗点状),一般不伴有钙化,细胞核小、一致、低核级、核仁不明显,可以存在管腔内粘液;

2)小叶癌样成分:单个细胞浸润,细胞圆形,细胞之间似乎缺乏粘附性,细胞核小、一致、低核级、核仁不明显,可以围绕正常导管呈靶环样浸润模式;

3)肿瘤中小管癌样成分和小叶癌样成分分布比例不一。

5.淋巴-脉管侵犯不常见。

6.在60%的病例伴发低级别导管原位癌和/或小叶原位癌。

7.组织学分级一般是高分化,也可以是中分化。


图片:




肿瘤细胞呈比例多少的实性条索和小管状结构在硬化的纤维性间质之中浸润性生长


小管状结构示被覆瘤细胞圆形、大小较一致,形态较温和


条索状或小团状肿瘤细胞示瘤细胞与小管状结构的被覆瘤细胞形态一致


ER弥漫强阳性


PR弥漫强阳性


P120是小管状结构包膜弥漫阳性


E-cadherin示小管状结构包膜强阳性

免疫组织化学染色:
ER(+)约95%,PR(+)约80%,HER-2(-),大多数表达ck34be12,E-钙粘附素显示中等或强的完整的胞膜阳性,Catenins (α, β, γ, and p120)显示强的胞膜阳性。
鉴别诊断:

特征

小管癌

小管小叶癌

浸润性小叶癌

核级别

低、中或高

生长模式

小管状

小管和小叶混合

小叶

多灶性比例

20-50%的病例

约30%的病例

约50%的病例

伴发导管原位癌

70-90%的病例

约60%的病例

20%的病例

伴发小叶原位癌

15-50%

20-30%

50-90%

间质反应

典型的促结缔组织增生和硬化

不一定,可以非常轻微

不一定,可以非常轻微

ER/PR表达

强+

强+

高级别癌之外的强+

HER-2表达

几乎总是-

几乎总是-

高级别癌之外的几乎总是-

E钙粘附素

一致的强的膜着色

一致的强的膜着色

阴性或异常表达

P120

一致的强的膜着色

一致的强的膜着色

异常的胞浆着色

α-catenin

一致的强的膜着色

一致的强的膜着色

不着色

预后:
介于纯的小管癌和浸润性小叶癌之间。13%出现淋巴结转移,约4%局部复发。小于2cm、单侧发生者预后较好。
参考文献:

Kuroda H, Tamaru J, Takeuchi I, et al. Expression of E-cadherin, alpha-catenin, and beta-catenin in tubulolobular carcinoma of the breast. Virchows Arch. 2006;448(4):500‐505. 

Esposito NN, Chivukula M, Dabbs DJ. The ductal phenotypic expression of the E-cadherin/catenin complex in tubulolobular carcinoma of the breast: an immunohistochemical and clinicopathologic study. Mod Pathol. 2007;20(1):130‐138.

Wheeler DT, Tai LH, Bratthauer GL, Waldner DL, Tavassoli FA. Tubulolobular carcinoma of the breast: an analysis of 27 cases of a tumor with a hybrid morphology and immunoprofile. Am J Surg Pathol. 2004;28(12):1587‐1593.