疾病名称:
乳腺纤维瘤病样化生性癌
作者:
夏成青 刘正智 赵明
英文名称:
Breast Fibromatosis-Like Metaplastic Carcinoma
概述:
纤维瘤病样化生性癌是一种少见的低级别的梭形细胞化生性癌,又称纤维瘤病样梭形细胞癌,2012年WHO乳腺肿瘤分类将其列为化生性癌的一个独立亚型。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1. 肿瘤呈灰白结节状,可有囊性变;

2. 虽然大体上为境界较清楚结节,但镜下边缘不清,浸润周围乳腺或纤维脂肪组织;

3. 绝大部分区域由梭形细胞构成,呈编织状、束状或弥漫性分布,细胞排列较疏松,细胞形态温和,胞质少、淡染,界限不清,核呈梭形,核分裂通常少见,但少数病例核分裂增多,可达5个/10HPF形态温和,部分病例细胞可具轻度异型性;

4. 局部梭形细胞之间可见由数个细胞构成的上皮样细胞簇,细胞境界清楚,胞质丰富、嗜酸性,有时也可出现小腺管状或鳞状上皮巢;

5. 上皮样细胞巢多混杂于病变中央区域,间质可见胶原纤维束,也可玻璃样变;

6. 病变内或周边可有不同程度的炎细胞浸润;

7. 少数病例肿瘤内或边缘可见不典型导管增生或导管原位癌结构;


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免疫组织化学染色:
广谱CK、CK5/6、CK14、CK7和34βE12等弥漫或局灶(上皮样成分)阳性,绝大多数病例梭形细胞和(或)上皮样细胞p63阳性,阳性细胞呈灶状或片状分布,梭形细胞不同程度表达SMA、S-100蛋白和vimentin。ER、PR、Her2常阴性。
鉴别诊断:

纤维瘤病

1. 出现上皮样细胞巢或导管原位癌成分,支持纤维瘤病样梭形细胞癌;

2. 纤维瘤病样梭形细胞癌CK及p63免疫组化染色通常为阳性,而纤维瘤病则通常阴性。

预后:
临床上多表现为局部复发,仅少数发生转移,预后远较一般的化生性癌好。