疾病名称：
乳腺炎性肌纤维母细胞瘤
作者：
刘正智 赵明
英文名称：
Breast Inflammatory Myofibroblastic Tumor
同义词（或曾用名）：
炎性假瘤
概述：
炎症性肌纤维母细胞瘤为由梭形肌纤维母细胞组成的，常伴有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润的肿瘤，具有潜在恶性或低度恶性。
发病部位：
乳腺
诊断要点：
1. 非常罕见，多发生于30岁以下女性，表现为质硬、界限清楚、活动性乳腺包块，大部分与表面皮肤相连;
2. 病变和其他部位的炎症性肌纤维母细胞瘤形态类似，主要由增生的梭形细胞与大量浸润的炎细胞构成，可破坏乳腺小叶结构；
3. 肿瘤细胞呈长梭形、胖梭形或星芒状，胞质丰富、嗜酸性，核呈泡状，有小核仁，核分裂像少见；
4. 有些病例部分区域梭形细胞密集，束状或车辐状排列，可见核分裂；
5. 间质亦会出现黏液水肿样变或玻璃样变性和钙化；
6. 常有明显的混合性炎细胞浸润，浸润的炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等；
7. 部分病例可见多少不一的散在的双核或单核R-S样细胞。
图片：
梭形细胞束状排列混有弥漫的慢性炎细胞浸润
梭形细胞轻度多形性，偶见神经节细胞样细胞，背景中为弥漫的淋巴浆细胞以及局灶的嗜酸性瘤细胞浸润
免疫组化染色肿瘤细胞表达ALK(D5F3)
免疫组织化学染色：
梭形细胞vimentin阳性，ALK1、ER、PR和BCL2常阳性，S-100可局灶阳性，CK、desmin、CD10、calponin、actin表达多少不等。 EMA、Cam5.2、FVIII、CD34通常阴性。
分子标记：
ALK基因重排
鉴别诊断：
低级别梭形细胞化生性癌：乳腺炎性纤维母细胞瘤少见，诊断该肿瘤应首先排除低级别梭形细胞化生性癌。上皮标记CK，CAM5.2和P63等染色可助鉴别，需要注意的是部分炎性肌纤维母细胞亦可表达CK。
乳腺型肌纤维母细胞瘤：瘤细胞之间常见胶原沉积，淋巴细胞通常在肿瘤的周边聚集，免疫组化染色表达CD34和desmin，遗传学上显示RB1蛋白表达缺失。
预后：
通常为惰性，偶见复发
治疗：
完整切除
参考文献：
Krings G, McIntire P, Shin SJ. Myofibroblastic, fibroblastic and myoid lesions of the breast. Semin Diagn Pathol. 2017;34(5):427-437.