疾病名称：
乳腺原位实性乳头状癌
作者：
夏成青 刘正智
英文名称：
Breast Solid Papillary Carcinoma In Situ
同义词（或曾用名）：
神经内分泌型导管原位癌、实体型原位神经内分泌癌
概述：
是一种呈实性生长的乳头状癌。最早由MalutandKoerne命名并被认为是导管原位癌的一种变异型。肿瘤呈实性结节状生长（膨胀性生长），乳头状结构不明显，但有纤维血管轴心的存在。2019年WHO乳腺肿瘤分类认为只要实性乳头状癌周围圆整，界限清楚，不论有无肌上皮细胞存在都是原位癌，这点与2012版乳腺肿瘤分类有所不同，2012版认为只要实性乳头状癌周围肌上皮消失就是浸润性实性乳头状癌。
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1. 低倍镜下显示界限明显的实性结节状病变，边缘圆滑；

2. 实性细胞巢中可见纤维血管轴心，纤维血管轴心可形成分支状的乳头状支架；

3. 纤维血管轴心被覆拥挤的多层上皮细胞，细胞通常排列整齐，呈栅栏状；

4. 细胞增生方式类似于普通型导管增生，可呈流水样排列；

5. 上皮细胞形态较一致，卵圆形或梭形，细胞核大小不一，类圆形或梭形，外形多不规则，大部分仅轻-中度非典型性，染色质呈淡染均颗粒状，核仁较小，核分裂多少不一；

6. 常见细胞内和细胞外黏液。细胞内黏液可为细小液滴，或聚集成空泡，或形成印戒样细胞。黏液从细胞基底部分泌而出，小黏液渗出灶最先在肿瘤细胞和间质交界处聚集，可形成上皮腔隙内或间质内的黏液湖。

7. 有些病例细胞具有内分泌分化的特征，胞质呈嗜酸性和细颗粒状，核染色质细腻；

8. 乳头内无肌上皮细胞，结节周围肌上皮细胞可以保存，也可以缺失。

图片：

瘤细胞低倍镜下呈大小不等的实性结节状排列，边缘轮廓圆滑


实性结节状，轮廓圆滑，其内可见纤维血管轴心


实性结节状伴局灶囊性变


瘤细胞大小较一致，胞浆嗜酸性颗粒状，染圆形卵圆形，染色质均匀粉尘状，核分裂象多少不等


免疫组化染色弥漫表达ER


免疫组化染色弥漫表达PR


免疫组化染色弥漫表达SYN


Ki67增殖指数低


免疫组化染色表达CgA


p63染色显示结节周围的基底细胞


原位实性乳头状癌，肿瘤细胞呈实性伴局部的乳头状生长，填充导管呈膨胀性生长


融合的乳头状生长伴有纤维血管轴心


紧绕纤维血管轴心的肿瘤细胞呈栅栏状排列


瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞、圆形的核以及均匀粉染的染色质，核分裂象稀少



弥漫表达ER


弥漫表达PR


弥漫表达CgA


弥漫表达Syn


弥漫表达CD56


核表达WT1

免疫组织化学染色：

1. ER弥漫强阳性，PR表达不一；HER2常阴性；Ki-67指数低或中等；

2. 50-60%病例表达突触素（Syn）和/或嗜铬素（CgA）等神经内分泌标记；

3. 上皮细胞一般不表达高分子量角蛋白(CK5／6)，肌上皮细胞免疫标记物(p63、平滑肌肌球蛋白重链、calponin等)可以证实浸润性实性乳头状癌中间和周围都没有肌上皮细胞的存在。

鉴别诊断：
实性乳头状癌： 结节（导管）周围肌上皮细胞细胞消失，并且周围伴有浸润性生长方式。
预后：
预后很好，类似与导管原位癌，未见转移报道。
治疗：
手术切除
参考文献：

Otsuki Y, Yamada M, Shimizu S, et al. Solid-papillary carcinoma of the breast: clinicopathological study of 20 cases. Pathol Int. 2007;57(7):421‐429.

Maluf HM, Koerner FC. Solid papillary carcinoma of the breast. A form of intraductal carcinoma with endocrine differentiation frequently associated with mucinous carcinoma. Am J Surg Pathol. 1995;19(11):1237‐1244. 

WHO 乳腺肿瘤分类，2019，第五版