疾病名称：
乳腺富于糖原的透明细胞癌
作者：
刘正智 赵明
英文名称：
Glycogen Rich Clear Cell Carcinoma of the Breast
概述：
主要由富含糖原的胞浆透亮细胞组成乳腺癌。2019年WHO乳腺肿瘤分类不再将其列为非特殊类型浸润性癌的形态学变异型，将其作为非特殊类型浸润性癌（浸润性导管癌）的一种特殊的形态学图像（Glycogen-rich pattern）
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1. 大多数病例非特殊性浸润性导管癌的组织结构及生长方式，少数病例可呈髓样癌、小管癌或小叶癌样组织结构；

2. 最少90%的细胞体积大，界限清楚，胞浆透亮，富含糖原，似肾脏透明细胞癌；

3. 可伴有少量胞浆为嗜酸性颗粒状的细胞，提示大汗腺分化的可能；

4. 细胞无胞浆空泡；

5. 一些病例可见少量细胞内黏液；

6. 可见透明细胞性导管内癌成分；

7. 透明细胞PAS染色阳性。

图片：



瘤细胞实性片状排列，浸润性生长，低倍镜下胞浆浅染而透明


瘤细胞胞浆透明，胞膜相对清楚，核不规则，可见核仁


透明细胞表达GATA3

免疫组织化学染色：
PAX8、CK20、脂质染色阴性。
鉴别诊断：

糖瘤：melan-A及HMB45染色阳性；

富于脂质的癌：胞浆泡沫状或多发空泡状；糖原染色阴性，脂质染色（冰冻切片，苏丹三染色）阳性；

转移性透明细胞肾细胞癌：PAX8阳性。

预后：
预后取决于肿瘤的分期，而非透明细胞的形态。常表现为高级别、高分期和三阴性的表型。
治疗：
手术+放疗
参考文献：

Zhou Z, Kinslow CJ, Hibshoosh H, et al. Clinical Features, Survival and Prognostic Factors of Glycogen-Rich Clear Cell Carcinoma (GRCC) of the Breast in the U.S. Population. J Clin Med. 2019;8(2):246.

Vranic S, Skenderi F, Beslagic V, Gatalica Z. Glycogen-rich Clear Cell Carcinoma of the Breast: A Comprehensive Review [published online ahead of print, 2020 Mar 11]. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2020;10.1097/PAI.0000000000000850. 

Ma X, Han Y, Fan Y, Cao X, Wang X. Clinicopathologic characteristics and prognosis of glycogen-rich clear cell carcinoma of the breast. Breast J. 2014;20(2):166-173. 

WHO乳腺肿瘤分类，2019，第五版