疾病名称：
乳腺大细胞神经内分泌癌
作者：
赵明 夏成青
英文名称：
Large Cell Nneuroendocrine Carcinoma of the Breast
同义词（或曾用名）：
乳腺神经内分泌癌、大细胞未分化癌
概述：
原发于乳腺主要由大的异型的伴神经内分泌分化特点的细胞组成肿瘤。
发病部位：
乳腺
诊断要点：
1. 非常少见，好发年龄为60~70岁；
2. 肿瘤由拥挤的簇团状大细胞组成，细胞异型明显，可呈梭形、多边形、不规则形。癌细胞胞质中等或丰富；核泡状，染色质颗粒细腻，核分裂常 >20个／10HPF
3. 有局灶性坏死；
4. Ki-67阳性指数大于20％。
图片：
瘤细胞呈不规则巢片状排列，间隔为薄的纤维性间质，可见丰富的薄壁血管
瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，部分可见横纹肌样胞浆，核异型性明显，核仁显著，核分裂象活跃
核旁逗点状表达cam5.2
弥漫表达CGA
弥漫表达SYN
弥漫表达CD56
ki67增殖指数＞20%
INI1无表达缺失
免疫组织化学染色：
CgA、Syn、NSE、CD56等1或多项阳性，CK阳性，部分呈核旁逗点状。
鉴别诊断：
转移性神经内分泌癌
1） 有神经内分泌特征原位癌成分存在支持为乳腺原发，肿瘤于残留乳腺小叶或叶间导管间生长的小叶癌提示转移性神经内分泌癌的可能；
2） ER、PR、GCDFP-15、mammaglobin阳性提示肿瘤原发于乳腺；TTF-1阳性多见于肺。