疾病名称:
乳腺组织细胞样癌
作者:
吕淑华 刘正智 赵明
英文名称:
Histiocytoid Carcinoma of the Breast
同义词(或曾用名):
乳腺肌母细胞样癌
概述:
一种罕见的乳腺癌,特征是肿瘤细胞具有丰富的泡沫样胞浆。大部分组织细胞样癌显示线状或靶环状浸润方式,E-cadherin阴性,具有局灶的胞浆内腔隙,许多癌组织相邻区域可以看到小叶原位癌,这些特征说明至少许多组织细胞样癌可能为小叶癌的一种亚型,不过也有少量病例报告显示导管癌的浸润方式而且E-cadherin阳性。也有人认为组织细胞样癌为具有大汗腺特征的乳腺癌的一种亚型。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1.癌细胞具有大量均匀的絮状或浅染的泡沫样胞浆,似毛玻璃样,可见胞浆颗粒,PAS-d染色显示颗粒样的胞浆粘液;

2.细胞界限不清;

3.低级别核,部分可偏位,核小,大小一致,可以看到小核仁,核分裂像一般1-2/10hpf;

4.胞浆内腔隙可以多少不等,Alcian Blue或EMA染色可以使其明显显示出来,胞浆的这种改变可以导致某些区域呈印戒样改变,腔隙内的粘液可以通过PASd染色显示;

5.肿瘤细胞呈实性、单行线状或靶环状排列;

6.常常可见中央透明变性的纤维化;

7.单个、非粘附性的癌细胞常常浸润脂肪组织;


图片:


瘤细胞实性成片或呈条索状浸润


瘤细胞胞浆丰富而浅染


瘤细胞可见均匀一致的毛玻璃样胞浆


瘤细胞显示均匀的颗粒状胞浆伴胞浆内黏液聚集,核大小较一致,部分偏位,形态较温和,核分裂象罕见


瘤细胞弥漫表达ER


E-cadherin显示肿瘤细胞表达缺失


P120显示肿瘤细胞胞浆阳性,对照的腺泡示包膜阳性


黏液卡红显示肿瘤细胞胞浆内丰富的黏液蓄积


PAS染色显示胞浆内物质阳性

免疫组织化学染色:
GATA3单核GCDFP-15、keratin,、EMA、 ER、 PR阳性;E-cadherin多数表达缺失,P120胞浆阳性,CD68、Lysozyme、S100、HER2阴性
鉴别诊断:

富脂质癌

组织细胞样癌

脂肪染色阳性

脂肪染色阴性

GCDFP15不稳定或弱阳性

GCDFP15强阳性

粘液染色阴性

粘液染色阳性

各种级别的细胞学特征

低级别的细胞学特征

缺失胞浆内腔隙

可以有胞浆内腔隙


富含糖原的透明细胞癌

组织细胞样癌

胞浆透明

均匀的泡沫状胞浆

PAS染色显示大量糖原

PAS染色显示颗粒样粘液

GCDFP15不稳定

GCDFP15强阳性


分泌性癌

组织细胞样癌

大部分病例小于30岁

所有报告的病例均大于40岁

大量胞浆内外的嗜酸性分泌物

缺少胞浆内外的嗜酸性分泌物

GCDFP15不稳定

GCDFP15强阳性

预后好

侵袭性生物学行为


颗粒细胞瘤

组织细胞样癌

Keratin, EMA阴性

Keratin, EMA阳性

GCDFP15阴性

GCDFP15阳性

S100阳性

S100阴性或微量阳性


脂肪坏死、炎症、组织细胞浸润

组织细胞样癌

Keratin, EMA阴性

Keratin, EMA阳性

GCDFP15阴性

GCDFP15阳性

CD68, HAM56阳性

CD68, HAM56阴性

没有核的异型性

低级别的异型性

粘液染色阴性

粘液染色显示颗粒样阳性


乳腺大汗腺癌

组织细胞样癌

浓染的嗜酸性胞浆

嗜双色性到弱嗜酸性胞浆

胞浆颗粒

胞浆空泡,偶尔可见胞浆颗粒

胞浆界限清楚

胞浆界限不清

具有明显核仁的大的泡状核

细胞核小,核仁小

比常见的浸润性癌表现出更好的生物学行为

比常见的浸润性癌表现出更具侵袭性生物学行为




预后:
侵袭性较强,转移可先于原发灶发现,可转移至眼睑。
治疗:
乳腺癌根治切除术
参考文献:
Tan PH, Harada O, Thike AA, Tse GM. Histiocytoid breast carcinoma: an enigmatic lobular entity. J Clin Pathol. 2011;64(8):654‐659.