疾病名称:
乳腺交界性叶状肿瘤
作者:
刘正智 赵明
英文名称:
Bordline Phyllodes Tumor of the Breast
同义词(或曾用名):
低度恶性叶状肿瘤
在肿瘤中的表达情况:

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

PRP、CD34

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

P16、β-catenin-nuclear

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

P53

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

34bE12、CD117、CK7、CyclinD1

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

AE1/AE3、CK-PAN、P21、CK14

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

androgen receptor、BCL-2、CAM 5.2、P40、P63
概述:
乳腺叶状肿瘤是一种乳腺间质与上皮均增生,并出现叶状结构的肿瘤,根据间质增生的状态,一般将其分为良性、交界性和恶性。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1. 肿瘤境界一般较清楚,但无真正的包膜,切面实性分叶状,灰白或灰黄色,质软或韧,可有局部浸润;

2. 形态学介于良性与恶性之间,兼具良性叶状肿瘤和恶性叶状肿瘤的部分特点;

3. 间质细胞密度中等,轻度或中度细胞异型性;

4. 无间质过度增生(无上皮去达1个低倍视野为间质过度增生)

5. 核分裂像5-9个/10HPF,偶尔可超过10个.10HPF;

6. 可有局灶的浸润性边缘或伴坏死。

图片:

上皮间质增生构成叶片状结构


间质细胞异型性轻微,密度增加,可见明显的核分裂象


间质细胞表达bcl2


间质细胞表达CD34


Ki67约5%


P53表达增加

免疫组织化学染色:
间质梭形细胞vimentin、CD117阳性, SMA、CD34、CD10、Bcl2等不同程度阳性,腺管AE1/AE3、CK、ER、PR及p63等通常阳性。
分子标记:
可见NF1, RB1, PIK3CA, EGFR, TP53 and ERBB4等基因突变
鉴别诊断:

良性叶状肿瘤:边界清楚,无间质过渡增生,间质密度轻度增加,间质细胞异型性轻微,核分裂象< 5/10 HPF;

恶性叶状肿瘤:边界不清,间质密度明显增加,明显的间质过渡增生,间质细胞异型性明显,核分裂象≥ 10/10 HPF,可见不典型核分裂象和/或坏死,可见异源性肉瘤成分。

预后:
常见局部复发,转移率较低;多次局部复发可转化为叶状肉瘤。
治疗:
局部切除,至少保留1cm的阴性切缘。
参考文献:

Tan J, Ong CK, Lim WK, et al. Genomic landscapes of breast fibroepithelial tumors. Nat Genet. 2015;47(11):1341-1345. doi:10.1038/ng.3409

Tan BY, Acs G, Apple SK, et al. Phyllodes tumours of the breast: a consensus review. Histopathology. 2016;68(1):5-21. doi:10.1111/his.12876