疾病名称：
乳腺颗粒细胞瘤
作者：
吕淑华 刘正智
英文名称：
Granular Cell Tumor of The Breast
同义词（或曾用名）：
颗粒细胞肌母细胞瘤
概述：
一种起源于外周神经施万细胞的少见的软组织肿瘤。
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1.常发生在乳腺内上象限（乳腺癌常见于外上象限），大体可表现为边界清楚、不清楚或分叶状，一般没有钙化，切面黄白色，实性质硬，与浸润性癌不易区分，可以多发，一般直径1-3cm；

2.镜下表现为界限清楚的肿物但没有包膜，肿瘤细胞呈片或巢状浸润性到周围结缔组织，细胞圆形或梭形，胞浆丰富、含有嗜酸性颗粒，颗粒抗淀粉酶消化PAS（+），有些可以胞浆透明，核小、卵圆形、一致，局灶核多形性、偶见核分裂不应认为是恶性，大部分是良性，1-3%的病变是恶性。

3.良恶性鉴别的标准包括：1）坏死；2）细胞呈梭形；3）带有明显核仁的泡状核；4）核分裂增加（200倍视野下，>2/10HPF）；5）核浆比增大；6）明显的核多形性。以上标准如果满足2条则为不典型颗粒细胞瘤，如果满足3条及以上则为恶性颗粒细胞瘤，另外如果肿瘤>5cm也应该考虑恶性颗粒细胞瘤，恶性颗粒细胞瘤常见的转移部位有骨、肺和腹腔。如果仅出现上述6条中的1条或两条可诊断为非典型颗粒细胞瘤。


免疫组织化学染色：
S100(胞浆和胞核+) (> 95%)，Calretinin (+) (约 80%)，CD68(+) (> 95%)（是胞浆内的溶酶体的免疫反应，不提示组织细胞起源），Inhibin-α (+) (约 50%)，NSE (+) (约 90%)，β-catenin (膜+) (大部分)，CK (-) ，激素受体(-) ，肌源性标记大部分(-)。
鉴别诊断：

1.良性炎症性病变：

炎症时组织细胞可以类似颗粒细胞，但是炎症时常常可以见到脂肪坏死和油囊形成，一般同时有其他炎细胞、含铁血黄素细胞和反应性纤维化存在。

2.伴有大汗腺或组织细胞特征的浸润性癌：

癌的时候核多形性，核分裂多见，周围常常可以见到导管原位癌成分，而且乳腺浸润性癌CK阳性而颗粒细胞瘤阴性可以进行鉴别。

3.转移性肿瘤：

1）转移性黑色素瘤：是乳腺最常见的转移性肿瘤，免疫组化可以鉴别，S100在黑色素瘤及颗粒细胞瘤均阳性，但HMB45仅在黑色素瘤表达；

2）转移性肾细胞癌：肾细胞癌转移到乳腺不常见，肾细胞癌也可以看到颗粒样胞浆，但是肿瘤细胞之间常见血窦分割，免疫组化肾细胞癌CK阳性有助鉴别。





预后：
良性肿瘤，生长缓慢，罕见局部复发。恶性颗粒细胞瘤特征包括坏死、细胞呈梭形、核多形性，核分裂活性增加等，偶见恶性颗粒细胞瘤转移到淋巴结或肺的报道。
治疗：
肿物全部切除且切缘阴性，否则导致局部复发。