甲状腺低分化癌

疾病名称：

甲状腺低分化癌

英文名称：

Poorly Differentiated Thyroid Carcinoma

同义词（或曾用名）：

低分化滤泡癌、滤泡癌实体型、岛状甲状腺癌、低分化乳头状癌、Ⅲ级乳头状癌、梁状癌、岛状癌

在肿瘤中的表达情况：

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

GLUT1

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CD117

概述：

是一种甲状腺滤泡细胞来源的肿瘤，细胞显示有限的分化，形态学与生物学行为介于分化型癌（滤泡性癌与乳头状癌）与间变性癌之间（2017年第四版WHO甲状腺肿瘤分类）。

发病部位：

甲状腺

诊断要点：

1. 多发于中老年，平均发病年龄53-63岁；

2. 最常见临床表现为大的甲状腺孤立性肿块（中位大小5cm），常具有推挤的边缘，有些病例可有部分包膜，可伴坏死；

3. 都灵共识诊断标准:

实心/小梁/岛状生长模式

无经典的乳头状癌核特征

至少存在以下一种: 卷曲核，≥3个核分裂象/10个HPF，肿瘤坏死(Am J Surg Pathol 2007;31:125）

4. 典型岛状细胞癌形态：实性巢(可能包含微滤泡)由小而均匀的细胞组成，细胞核呈圆形深染或卷曲状（使人联想到乳头状癌细胞核），核分裂象增多，可有广泛坏死(Am J Surg patho1984;8:655)。

5. 其他形态除了具岛状癌的高分裂活性和坏死外，细胞更大，具多形性，常形成实性巢状或梁状，很少或没有胶质；

6.有些病例主要有嗜酸细胞组成，有些可见灶状透明细胞、黏液分化、印戒细胞或横纹肌细胞；

7. 低分化癌可和高细胞、鞋钉样细胞、筛状/桑椹样甲状腺乳头状癌混合存在；

8. 显著的核多形性及核间变提示向间变性癌转化。

9. 高分化癌中含较少低分化癌成分的意义有争议，但有研究表明低分化癌成分超过10％伴有甲状腺外侵袭、淋巴结和远隔部位转移发生率增加。

免疫组织化学染色：

TG表达减弱（微滤泡或仅核旁阳性）、TTF-1、cyclin D1、PAX8阳性，bcl-2常阳性，E-cadeherin膜阴性。

鉴别诊断：

甲状腺髓样癌：髓样癌也可具巢状结构，但除此之外，有明显的血管系统，颗粒状的细胞质和精细点染的染色质以及降钙素阳性、甲状腺球蛋白阴性及伴淀粉样物等不同于低分化癌。

间变性甲状腺癌:完全缺乏滤泡分化，核多形性更突出，坏死；一般不表达甲状腺球蛋白和TTF-1。

嗜酸细胞肿瘤:低分化的甲状腺癌主要由嗜酸细胞组成(通常有小细胞成分)时应与嗜酸细胞肿瘤鉴别，前者常伴有小细胞细胞，坏死和≥3次/10 HPF的有丝分裂等可与后者鉴别

预后：

多数研究显示总5年生存率60-70%，常与3年内复发；

最重要的预后指标是肿瘤分期；

肿瘤有包膜是预后好的指标。

治疗：

对放疗不敏感。