疾病名称：
结肠神经节瘤
英文名称：
Ganglioneuroma of Colon
概述：
梭形施万细胞及神经节细胞不同程度混合的肿瘤，胃肠道的神经节瘤类似于软组织的相应病变，若临床出现节细胞神经瘤病，可能提示MEN2b。
诊断要点：
1. 罕见，临床上多数为常规内镜检查被发现，多数散发病例累及远端结肠。孤立性病变与遗传综合征无关。
2. 神经节瘤息肉病与PTEN错构瘤性综合征及FAP相关，多数位于结肠。
3. 弥漫性节细胞神经瘤病（ganglioneuromatosis）与MEN2b 及 NF1相关，大的透壁性肿瘤浸润胃肠道（常位于结肠）。伴MEN2b 及 节细胞神经瘤病的患者呈现不同胃肠道症状，可见便秘、腹泻、喂养困难、喷射性呕吐及腹部绞痛。节细胞神经瘤病几乎所有的MEN2b患者均可出现，常在内分泌肿瘤形成之前。
4．组织上显示伴散在神经节细胞的梭形细胞肿瘤，弥漫性节细胞神经瘤病主要集中在神经丛的周围，通常可延伸至固有层，胞浆稀少的梭形细胞伴散在的胶原，梭形细胞S100阳性，神经节细胞synaptophysin阳性。
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鉴别诊断：