疾病名称：
消化道原发性黑色素瘤
英文名称：
Primary Melanoma
概述：
原发性的黑色素细胞恶性增殖。
发病部位：
肛门、食管。
诊断要点：

1.  极其罕见，临床可见疼痛、里急后重、出血、吞咽困难及体重减轻。

2. 大体上小的病变可扁平状，大的肿瘤表面隆起，深部常浸润。< 50%的病例可见色素。

3. 组织上恶性肿瘤细胞片状及巢状分布，常上皮样或梭形，细胞多形性，胞核中央显著核仁，可见核假包涵体。核分裂活跃，常无色素。

4.表面上皮可见原位病变，肿瘤可沿上皮paget样扩散。

免疫组织化学染色：
Melan-A、HMB-45及S100均阳性，CD117部分阳性。
鉴别诊断：

1. 低分化癌：CK阳性，S100、Melan-A等阴性。

2. 胃肠间质瘤（GIST）：多数位于胃，肛门少见，CD117在MM可阳性，但CD34在MM阴性。少数GIST表达melan-A，但S100阴性。

3. 肛周Paget病：CK及mucin阳性。