疾病名称:
嗜酸细胞性食管炎
作者:
wx
英文名称:
Eosinophilic Esophagitis(EoE)
概述:
慢性免疫/抗原引导及Th2细胞介导的疾病,
发病部位:
上段及中段食管常受累及,下段及胃食管交界相对幸免。
诊断要点:

1. 发病率约1/10,000/年,患病率约0.04-0.1%,主要位于20-50岁,15-20%的病例发生在儿科年龄组,男女发病之比约3-4:1。临床儿童表现呕吐、反流、恶心、上腹部或胸部疼痛、食欲下降,成人可见吞咽困难及“烧心”等。

2. 组织学上食管的上皮内嗜酸性粒细胞增多,最低限度15-20个嗜酸性粒细胞/HPF,与严重的反流性病例之间有交叉。出现特征性浅表分布特点,上皮上1/2可见大量嗜酸性粒细胞浸润。

3. 非特异性表现(EoE及反流均可见)为基底细胞增生、棘层增厚、乳头状延伸及细胞间水肿(海绵状),基底细胞增生在EoE的表现比反流稍重。

4. 诊断标准:

1)相对特异的表现:微脓肿(平行排列≥4个嗜酸性粒细胞的细胞簇,趋于位于浅表),浅表脱屑(富于嗜酸性粒细胞的脱落),嗜酸性粒细胞脱颗粒(释放MBP)。上皮内淋巴细胞(C8阳性T细胞)及肥大细胞浸润,固有层纤维化及玻璃样变,可能是扩张后穿孔的原因。

2)确定性诊断:与食管功能障碍有关的症状,食管上皮内嗜酸性粒细胞增多(≥ 1个活检标本中≥ 15 个嗜酸性粒细胞/ HPF),同时需要排除其他原因导致的食管嗜酸性粒细胞增多。大多数患者同时有过敏、哮喘及外周血嗜酸性粒细胞增多、超敏及(或)高IgE水平。

图片:


microabscess

鉴别诊断:

1. 胃肠食管反流性疾病(GERD):多数位于食管远端,常少于7个嗜酸性粒细胞/HPF,常无嗜酸性细胞脱颗粒。常见糜烂及溃疡,而在EoE少见。位于远端的GRED与EoE很难鉴别。

2. PPI反应食管嗜酸性粒细胞增多(PPI-REE):患者伴EoE的症状及组织学改变,PPI治疗显示完全的组织学消退,可见于成年可疑EoE的30- 40%,提出假设两者属于同一种疾病,或反流在EoE发病机制中发挥重要的作用。PPI可修复上皮的完整性。

3. 嗜酸性粒细胞增多综合征:外周血嗜酸细胞数量> 1,500 x 10₉个细胞/升。

4. 药物诱导性食管炎:常见大量中性粒细胞及溃疡或糜烂,常见晶状、折射药碎片。