疾病名称:
Whipple病
英文名称:
Whipple Disease(WD)
概述:
Whipple杆菌感染的疾病,可引起吸收不良、关节炎、淋巴结肿大、心内膜炎及神经精神方面的表现。
发病部位:
常累及小肠,胃、结肠及阑尾亦可受累。
诊断要点:

1. 临床可见体重减轻、腹泻、淋巴结肿大(通常全身)。

2. 大体上可见黏膜增厚,表面黄白色斑,黏膜红斑,易碎。

3. 组织上固有层大量泡沫样巨噬细胞炎症浸润,Whipple菌PAS强阳性,绒毛常萎缩变钝。

4. 不同程度的中性粒细胞浸润,常无单核细胞浸润,少数患者可见肉芽肿反应,肉芽肿常见于淋巴结及肝脏(比肠多见)。固有层可含有小的脂肪灶。

鉴别诊断:

1. -胞内分支杆菌Ziehl-Neelsen或Fite可显示微生物。

2. 组织胞浆病:真菌PAS阳性GMS染色可显示

3. 马红球菌:革兰氏阳性,PAS阳性的巨噬细胞内含有更多颗粒状的物质(杆菌相比)

4. 巨球蛋白血症:巨球蛋白血症的巨噬细胞显示PAS弱阳性而非PAS强阳性,无杆状微生物

5. 正常嗜脂细胞:PAS弱阳性,而非PAS强阳性,无杆状微生物,正常的巨噬细胞无相关的炎症浸润