疾病名称:
小肠原发性淋巴管扩张症
英文名称:
Primary Lymphangiectasia(PL) of Small Intestine
概述:
小肠扩张的乳糜管及淋巴管导致蛋白丢失性肠病。
发病部位:
小肠。
诊断要点:

1. 临床可见腹泻、体重减轻、呕吐、腹痛、下肢的淋巴水肿及全身性水肿。

2. 大体上可见水肿性黏膜伴白点,浆膜可见肿胀的淋巴管(充满食糜)。

3. 组织上黏膜、黏膜下及浆膜中扩张的乳糜管,常含有泡沫样巨噬细胞。

鉴别诊断:

1. 继发性淋巴管扩张症:可能由于缩窄性心包炎、局灶梗阻(肿瘤)、放射或心脏手术。组织学与PL相似,仅靠病史鉴别。

2. 克罗恩病可见不同程度的炎症改变。

3. Whipple固有层巨噬细胞的PAS-D阳性。

4. 淋巴管瘤镜下与PL相似,但一般为局灶(非弥漫性异常)。