1. 罕见,患者多数大于65岁,男性多见,临床可见腹泻、吸收不良、贫血、高黏血症、淋巴结肿大及器官肿大、冷球蛋白血症及淀粉样变。
2. 组织学可见粗短、钝的绒毛,扩张不定的黏膜淋巴管内含有嗜酸性物质(单克隆IgM),固有层内泡沫样巨噬细胞,可见肿瘤性淋巴细胞及(或)浆样细胞。
3. 化学染色 受困的蛋白PAS-D阳性,淋巴管内的Waldenström蛋白刚果红阴性,而Waldenström巨球蛋白血症中沉积的淀粉样物呈阳性。
4. 免疫组化IgM阳性,κ 或 λ限制性表达。
1. 淀粉样变:不定形物质沉积,刚果红阳性。
2. 原发性肠淋巴管扩张症:淋巴管内缺乏PAS阳性的物质。