疾病名称:
小肠高分化神经内分泌肿瘤
英文名称:
Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor (Carcinoid) of Small Intestine
同义词(或曾用名):
类癌
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

PGM

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

TTF-1
概述:
肿瘤主要由伴神经内分泌分化的细胞组成。
发病部位:
十二指肠、空肠及回肠。
诊断要点:

1. 患病率随着年龄增长而增多,多数患者> 50岁,小肠类癌男性多见,胃类癌女性多见,临床可见腹痛、类癌综合征、痛性梗阻或无症状(偶被发现)。

2. 大体切面常呈黄色。

3. 组织上细胞胞浆丰富、均匀一致呈巢状或梁状分布,可腺样或假腺样结构,或腺泡、导管样及菊形团样排列,常含有显著血管结构。

4.高分化肿瘤胞核温和(椒盐样核),核分裂较少;低分化肿瘤核分裂像较多(Ki-67 > 20%),可见坏死,常表现为小细胞癌。

免疫组织化学染色:
高分化神经内分泌肿瘤的hromogranin-A及synaptophysin阳性,但低分化肿瘤(小细胞)hromogranin-A及synaptophysin可能阴性,而CD56可阳性(小细胞癌)。
鉴别诊断:

1. 腺癌:chromogranin-A 及 synaptophysin呈阴性。

2. 淋巴瘤:淋巴标记阳性,而上皮及内分泌标记阴性。