胃Zollinger-Ellison综合征

疾病名称：

英文名称：

Zollinger-Ellison Syndrome of Stomach

概述：

异位胃泌素瘤自主分泌胃泌素造成胃肠胰腺内分泌肿瘤综合征，导致胃黏膜肥厚和胃酸分泌过多。

发病部位：

50-70%的胃泌素瘤位于十二指肠（特别是第一段（56%）及第二段（32%））、20-40位于胰腺（头部常见），少数位于其他部位（< 5%，如卵巢、肝脏），腹腔外罕见（如非小细胞肺癌）。

诊断要点：

1. 患者多为20-50岁，反复消化性溃疡（多个溃疡，主要位于十二指肠近端），30-70%出现腹泻（可见脂肪泻），70-100%患者可见腹痛，亦可见反复胃食管反流病（70-100%患者），内分泌功能异常（空腹胃泌素血增高）。

2. 大体上可见胃底部显著增大的皱襞及多发性溃疡。

3. 组织上可见胃黏膜显著增厚，壁细胞肥厚伴小凹缩短，壁细胞增生挤压周围主细胞及颈黏液细胞，黏膜内囊肿。可见继发性胃底肠肠嗜铬样细胞增生、异型增生及II型胃内分泌肿瘤。继发于质子泵抑制剂治疗的胃底腺息肉。

鉴别诊断：

Ménétrier病：小凹增生伴囊性改变，腺体萎缩，壁细胞减少。