胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤

疾病名称：

胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤

英文名称：

MALT Lymphoma of Stomach

概述：

由小B细胞淋巴细胞为主的各种类型细胞组成的低级别淋巴瘤，可见小至中等大中心细胞样细胞、单核样细胞、大的中心母细胞或免疫母细胞样细胞及浆细胞。

诊断要点：

1. 占所有B细胞淋巴瘤的7-8%，平均约61岁，男女发病之比约1:1.2。胃肠道为MALT淋巴瘤最常见的部位，原发性胃淋巴瘤中约50%为MALT淋巴瘤，胃肠MALT淋巴瘤中约85%位于胃。小肠累及常为多灶，远端小肠受累多于近端。结肠累及相对少见（盲肠及直肠多见）。临床常见腹痛、溃疡、深部肿块及体重减轻。

2. 大体上可见较大肿块伴或无溃疡，肿块周围胃或肠壁弥漫性增厚，少数可导致多发息肉样病变。

3. 组织学上以胞浆透明的小至中等大淋巴细胞（中心细胞样）为主，胞核轮廓轻度不规则，核仁模糊，胞浆相对丰富。可见单核样细胞，呈大细胞伴胞核不规则锯齿状，胞浆丰富，与中心细胞样细胞混合，可聚集分布。可见大细胞（中心母细胞或免疫母细胞样），胞核较大，染色质分散及显著的核仁，若此种细胞片状分布，应诊断为弥漫性达B细胞淋巴瘤。

4. 可见浆细胞分化，少数病例以该浆样细胞为主，

5. 可见淋巴上皮样病变，肿瘤性淋巴细胞浸润至上皮组织（胃腺或小肠隐窝），定义为≥3肿瘤性淋巴细胞聚集引起上皮的损害，为MALT淋巴瘤的典型特征但非特异性改变。

4. 淋巴瘤常与HP胃炎的反应性淋巴背景混合。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达全B细胞抗原如CD20、CD19、CD79a、PAX5，Bcl-2+，近半数表达CD43。有浆细胞分化病例，轻链可呈限制性表达。一般不表达CD5，IgD阴性。CD10和Bcl-6可显示残存滤泡（Bcl-2阴性），肿瘤细胞阴性。CD21、CD23、CD35可显示滤泡树突细胞网存在，Ki-67指数<20%。

分子标记：

IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21)

鉴别诊断：

1. HP胃炎：重度胃炎与早期MALT淋巴瘤的区别很具有挑战性，尤其是无肉眼大体异常（如明显肿块及溃疡等）。免疫化学、分子检测（重链基因重排）可帮助鉴别。针对疑似病例可诊断为“可疑为MALT淋巴瘤的不典型淋巴组织浸润”。

2. 滤泡淋巴瘤：MALT淋巴瘤混合反应性滤泡容易使诊断混淆，肿瘤性滤泡BCL-2阳性，同时表达滤泡中心细胞抗原（CD10及BCL-6）。

3. 套细胞淋巴瘤：反应性滤泡周围“套区”生长模式可类似MALT淋巴瘤，肿瘤细胞淋巴细胞CD5阳性及cyclin-D1阳性。