疾病名称：
胃高分化神经内分泌肿瘤
作者：
辛伟 夏成青
英文名称：
Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor（NET） (Carcinoid) of Stomach
同义词（或曾用名）：
类癌
概述：
来自肠嗜铬样细胞（ECL）的神经内分泌肿瘤，> 0.5mm或侵及黏膜下。
发病部位：
多数NETs （I、II及IV型）位于胃窦，III型NETs可来自胃黏膜任何部位。
诊断要点：

1. 占所有胃肠神经内分泌肿瘤的5%，占所有胃肿瘤的0.5%-1%，见于中年至老年人，I型及 II型NETs女性多见，III型 NETs男性多见。约50%的I型NETs患有恶性贫血，肽激素分泌过多的相关症状不常见，散发的III型NETs肿瘤可较大及产生类似胃癌的症状（出血、梗阻及转移）。

2. 大体上小的、光滑，局灶黏膜及黏膜下层的隆起。多数NETs < 1 cm，III型平均约3.0cm。

3. I 型周围黏膜呈萎缩性胃炎表现伴幽门腺化生及肠上皮化生；II 和 IV 型周围黏膜增生，皱襞肥大；III 型体积大，累及胃壁全层，有时可见中央坏死。

4. 组织上可见小的、形态一致的多边形或立方性细胞，胞浆轻度嗜酸性及细颗粒状，可见透明细胞改变。胞核较规则、圆形或卵圆形，染色质点彩状，核分裂不常见及较轻微的核多形性，但III型可见显著核仁及核分裂增多。可见肿瘤细胞被疏松间质分隔呈巢状或梁状，偶见菊形团、管状及腺泡结构。

5. 核分裂像<2/10HPF，Ki-67指数≤2%

6.常累及黏膜下，但更深的浸润少见。

7. 肿瘤细胞周围人工收缩间隙，容易给人产生淋巴血管浸润的假象。

8. 外周神经侵犯不常见，期临床意义尚未得到证实。

图片：

胃高分化神经内分泌肿瘤：粘膜固有层及粘膜下层肿瘤细胞呈梁状及实性排列。


胃高分化神经内分泌肿瘤：粘膜固有层及粘膜下层肿瘤细胞主要呈梁状。


胃高分化神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞呈实性排列，细胞巢间为薄壁血管。


胃高分化神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞呈梁状及腺管状排列，细胞形态一致，和染色质细腻，核仁不明显，几乎不见核分裂像。

免疫组织化学染色：
chromogranin-A、synaptophysin及 VMAT2 (vesicular monoamine transporter 2)阳性。
鉴别诊断：

1. 转移性低级别乳腺癌（小叶亚型）：具有相应的临床病史，chromogranin A及synaptophysin阴性，乳腺标记（如GCDFP-15, GATA3）阳性，不同程度的ER及PR阳性。

2. 上皮样胃肠道间质瘤：vimentin阳性，CD117可阴性，PDGFR-α可阳性，SDHB可阳性（儿童及年轻人）。

3. 血管球瘤：显著的血管结构，SMA阳性，神经内分泌标记阴性。

4. 胃副神经节瘤：极度罕见，巢状分布，S100支持细胞阳性。