疾病名称:
胃恶性横纹肌样瘤
概述:
发生于肾外的形态学类似与肾脏恶性横纹肌样瘤
诊断要点:
 1.多见于婴幼儿和儿童,也可发生于成年人,主要见于颈肩部、躯干、脊柱旁和四肢,大体表现为结节状或不规则形肿块,无包膜,质软,常伴有出血和坏死;
2.镜下见巢状或实性片状分布的圆形或多边形横纹肌样细胞组成,细胞粘附性差,胞浆透明或嗜酸性,胞核大伴显著的核仁。
3.瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体;核大,偏位,圆形、卵圆形或肾形,空泡状,核仁突出,核分裂像多见;
4.部分病例间质呈黏液样变,可伴有坏死。
免疫组织化学染色:
vimentin、cytokeratin及EMA/MUC1阳性,CEA阴性。
预后:
具有高度侵袭性和致命性的肿瘤,预后不好