疾病名称:
坏死松解性游走性红斑
作者:
于励民
英文名称:
Necrolytic migratory erythema,NME
同义词(或曾用名):
NME
概述:
是一种副肿瘤性反应,常与胰腺恶性胰高血糖素瘤有关。
发病部位:
皮损好发于屈侧皮肤皱褶处,如腹股沟及腋下。
诊断要点:

1.患者表现为糖尿病、体重减轻、贫血、舌炎及红色糜烂性剥脱性斑块。

2.组织学表现多样。特征性表现为表皮上层显著淡染伴坏死松解,以角质形成细胞胞质内空泡化导致表皮上层融合性坏死为特点常可见融合性角化不全。坏死松解性游走性红斑的斑块常表为银屑病样增生。其他表现偶尔可见,包括中性粒细胞性结痂、中性粒细胞性海绵水肿、角层下脓疱形成,和或)单个坏死的或角化不良的角质形成细胞。

3.血清胰高血糖素水平明显升高。

4.影像学检查常显示胰腺团块状占位。

鉴别诊断:

1.银屑病及毛发红糠疹:均可表现为表皮上层苍白,但均不能达到坏死松懈性游走性红斑发展充分的程度,后者的坏死松解性改变很具特异性。但坏死松解并非银屑病或毛发红糠疹的特征。

2.其他营养缺乏性皮炎:如锌缺乏(肠病性肢端皮炎)、核黄素缺乏和烟酸(维生素B3)缺乏(陪托格病)也可表现为坏死松解和角质形成细胞淡染,鉴别诊断依靠临床表现和实验室检查。

治疗:
手术切除胰高血精素瘤后,坏死松解性游走性红斑通常迅速消退(数小时至数天)。静脉输入氨基酸有助于皮损的迅速恢复。