1.发病年龄呈双峰性，好发于儿童（10-15岁）及成人（45-60岁），好发于女性。

2.特征性皮肤表现是重要诊断标准。Gottren丘疹、Gottren征[肘部和（或）膝部的鳞屑性丘疹]、Heliotrope征（眼周或面部淡红色或紫红色水肿性红斑），躯干、四肢、V字区或披肩区（躯干上部、颈部及肩部）的红色或皮肤异色病样荨麻疹样斑片或斑块，甲周毛细管扩以及皮肤钙化。无肌病性皮肌炎是指具有典型皮损而无肌肉受累，本型可有肌肉受累的亚临床证据，一部分患者最终发展为皮肌炎。

3.组织学改变： Gottren丘疹、cottren征、向阳性皮疹和皮肤异色症样皮损的活检病理表现与急性皮肤红斑狼疮相似，表现为萎缩性空泡化界面皮炎，部分病例仅表现为真皮浅层血管周围稀疏的淋巴细胞浸润，或只有真皮水肿及黏蛋白沉积。

4.界面处免疫球蛋白或补体沉积阴性，在单个坏死角质形成细胞处可阳性。血管处可见C5b一9(膜攻击复合物)沉积。

5.神经学检查，血清肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶，肌电图，骨骼肌活检，钡餐检查及核磁共振检查等判断肌炎。

红斑狼疮：急性、亚急性或慢性/盘状皮肤红斑狼疮及其他结缔组织病(包括混合性结缔组织病)的组织病理表现与本病明显重叠，很难单独依靠组织病理学检查鉴别。皮肌炎的组织病理学改变比狼疮更轻微、更多样化。本病皮损处皮肤进行直接免疫荧光检查很少出现狼疮带模式。本病可出现C5b一9膜攻击复合物在真皮血管周围沉积，而非表皮真皮交界处。急性皮肤红斑狼疮累及手背时，指关节皮肤并不受累。