涎腺导管癌

夏成青

Salivary Duct Carcinoma

涎腺分泌管筛状癌、高度恶性涎腺导管癌

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

panCK、EMA、AE1/AE3、CK7

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

AR

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

GATA3、CEA、ER、CK8、GCDFP-15

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

NY-ESO-1、P53、PSMA、CK5/6、S100

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

p63、NKX3.1、HHF-35、PR、PD-L1、CD117、CK20、DOG1、GFAP、Calretinin

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

CD138、PSA、SOX10

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

Hep-Par-1、inhibin、D2-40、p40、CD56、CDX-2、Desmin、PAX2、SALL4、VILLIN、SMA

不确定阴性（阴性报道为主，但例数很少）：

Glypican-3

相似于低分化乳腺导管癌的侵袭性涎腺腺癌，典型病例可伴有大汗腺表型。

腮腺最常见，颌下腺、舌下腺、小涎腺、上颌和喉部均有发生。

1.多见于50岁以上成人，男女比例为4：1；
2.肿瘤常为硬、实性、褐色、白色或灰色含囊性成分的肿块，无包膜，常有明显的邻近组织浸润，偶见肿瘤有清楚的界限；

3.低倍镜下类似于乳腺浸润性导管癌，肿瘤细胞呈圆形或不规则实性片状、囊性结节状、带状、乳头状、筛状、杂乱的桥接状排列，部分病例可见粉刺状坏死；

4. 肿瘤细胞形态多样，可呈多角形、梭形、多形型，胞质丰富，颗粒状、透明、嗜酸，管状结构被覆上皮胞质可呈猪鼻样凸出腔内；细胞核大小不定，常核仁明显，染色质粗；分裂像常多见；

5. 少数病例可伴有沙砾体及、鳞状分化或横纹肌样形态；

6.常见神经周围侵犯和血管内瘤栓。

可有以下形态学亚型：

肉瘤样型：细胞多形性显著，粘附性差，常以梭形细胞为主，可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌样成分。

微乳头型：小的细胞簇，中央缺乏纤维血管轴心，周围有空晕，细胞质嗜酸性，可有顶浆分泌，EMA染色呈“inside-out”（翻转）模式。

富含黏液型：导管癌中伴有黏液湖，其中漂浮恶性上皮细胞巢。

基底样型：细胞胞质少，嗜双色性，缺乏大汗腺样嗜酸性胞质。

嗜酸细胞型：细胞质具有丰富的嗜酸性颗粒。

横纹肌样型：细胞粘附性差，卵圆形，胞核偏位

破骨巨细胞样型：肿瘤中伴有丰富的破骨样细胞。

panCK、CK7、EMA、AR（>90%的病例阳性）阳性反应；灶性顶浆分泌标志GCDFP-15和线粒体抗原阳性；不同程度表达前列腺特异性抗原和前列腺酸性磷酸酶）；S-100蛋白、肌上皮细胞标志、雌激素和孕激素受体阴性，1/3病例肿瘤细胞HER-2弥漫强阳性。

1.转移性乳腺癌：有乳腺癌病史；涎腺导管的异常增生可确定涎腺的原发性；

2.鳞状细胞癌：缺乏明显筛状结构。

3. 黏液表皮样癌： 缺乏明显的乳头及筛孔状结构，AR阴性

是一个最具侵袭性的涎腺恶性肿瘤，远处转移的部位包括肺、骨、肝、脑和皮肤。65%的患者在5-10年内死于肿瘤

2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类。