涎腺腺泡细胞癌

徐浩东 夏成青

Acinic cell carcinoma

腺泡细胞腺癌

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CAM 5.2、RCC、CK18、CK19、CK5/6、CK8、E-cadherin、EpCAM

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

AE1/AE3、DOG1、SOX10、panCK、CK7

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Alpha-1-antitrypsin、Alpha-1-antichymotrypsin、lysozyme

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

P53

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

P63、34bE12、EMA、GATA3、CgA、GCDFP-15、BCL-10、CEH、CEA-P、CD117、S100

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

Alpha-Fetoprotein、androgen receptor、ER、AR、CK17、Mammaglobin

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

Beta-Catenin-mem、HCAD、HER2、OCT4、PR、PSMA、SMHC、HHF-35、D2-40、p40、Calponin、CD31、CD99、CDX-2、CK14、CK20、ERG、PAX2、PAX5、PAX8、Podoplanin、TFE3、Vimentin、SMA

涎腺上皮来源的伴有浆液性腺泡细胞分化的恶性肿瘤，无黏液分化

1.发病年龄广，典型表现为缓慢增大、实性、活动的肿块，有些为多结节状且固定，1/3患者有不明显间歇痛，5%-10%发生面神经麻痹;
2.肿瘤常为界限清楚的实性结节，直径一般3cm以下。有些边界不清和/或呈多结节状，切面分叶状，褐色至红色，质地硬至软，实性至囊性;
3.肿瘤排列方式主要成实性、微小囊状、乳头状囊性或滤泡状;
4.浆液性腺泡细胞的分化是腺泡细胞癌的主要特点，其它种类的细胞还包括腺泡样、闰管样、空泡样、透明样和非特异腺样细胞;
(1)腺泡细胞：大的多角形细胞，有微嗜酸性、颗粒状胞质和圆形、偏中心的细胞核;
(2)闰管样细胞：细胞小，嗜酸性或双嗜性，立方状，核位于细胞中央，细胞围成大小不一的腔隙;
(3)空泡样细胞：含透明胞质空泡;
(4)透明样细胞：大小和形态相似于腺泡细胞，但胞浆不着色;
(5)非特异性腺样细胞：圆形至多边形，嗜双色性至嗜酸性，核圆形，细胞边界不清，常呈合胞体样片状分布;
5.肿瘤中以一种细胞类型和生长类型为主，多以腺泡样细胞和闰管样细胞为主;也有很多肿瘤具多种细胞细胞和多种生长方式。
6.有些肿瘤界限清楚，微小滤泡样生长，细胞增殖指数低，间质明显淋巴样浸润，并有薄的纤维性包膜。其侵袭行为远较其他类型低;

肿瘤细胞表达SOX10和DOG1（细胞腔缘膜着色），p40/p63、mammaglobin、S100阴性，但S100可标记闰管细胞。

98%的病例NR4A3/NOR-1核染色阳性，仅2%的病例NR4A2/ nurl阳性，NR4A3免疫组化染色敏感性和特异性分别为94.4%和99%。一些肿瘤表达ER、PR和PSA，约10%肿瘤表达S100。

手术切除