疾病名称:
涎腺小细胞癌
作者:
徐浩东 夏成青
英文名称:
Small Cell Carcinoma
同义词(或曾用名):
小细胞间变性癌、燕麦细胞癌、神经内分泌癌。
概述:
罕见的涎腺上皮性肿瘤,特征是胞质少的小间变细胞增生,核染色质细,有不明显的核仁。
发病部位:
可累及大、小涎腺,腮腺最常见。
诊断要点:
1.典型表现是无痛性、迅速生长的肿块,病史数月,常伴颈淋巴结肿大和面神经麻痹。
2.肿瘤硬、边界不清,常浸润周围的涎腺实质和邻近软组织,切面灰色至白色,常伴坏死和出血。
3.肿瘤的特征是片状、条索或不规则间变的细胞巢及不等量的间质,肿瘤细胞巢的外围细胞可呈栅栏状。玫瑰花样结构偶见。可有小灶性导管分化,也有鳞状分化区出现的描述。

4.肿瘤细胞大小通常为成熟小淋巴细胞的2-3倍,细胞核圆形或椭圆形,胞质少,可见梭形或多边形细胞以及偶尔出现的大细胞。

5.核染色质呈细颗粒状,无核仁或核仁不明显。细胞界限不清。核分裂多。

6.常见广泛的坏死、血管和周围神经浸润。
图片:

肿瘤细胞片状、条索或不规则细胞巢分布间隔不等量的间质,部分区域鞠兴团样结构或玫瑰花样结构。


细胞质少,界限不清,核形燕麦样,染色深,核仁不明显

免疫组织化学染色:
多数病例的肿瘤细胞至少表达一种神经内分泌标志如嗜铬素A、突触素、CD57(Leu-7)、CD56(神经细胞黏附分子)和神经丝。多数小细胞癌呈角蛋白阳性,常呈特征性的核旁点状阳性。多数肿瘤也呈上皮膜抗原阳性。对S-100蛋白和HMB45呈阴性反应。
预后:
高度恶性,局部复发和远处转移率约50%,大涎腺发生的小细胞癌5年生存率约13-46%。