涎腺母细胞瘤

疾病名称：

涎腺母细胞瘤

英文名称：

Sialoblastoma

同义词（或曾用名）：

先天性基底细胞腺瘤、基底样腺癌、胚组织瘤。

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CK-PAN、EMA、P53、CK5/6、CK7、S100

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

P63、SMA

概述：

发生在腮腺或颌下腺罕见的潜在侵袭性肿瘤，通常在出生时即存在，重现原始涎腺始基结构。

发病部位：

腮腺和颌下腺累及的比例为3:1。

诊断要点：

1.罕见，多数出现在出生时或生后不久，偶见2岁后诊断者。男女比例为2:1；临床表现多为颊部或颌下区肿块，肿瘤偶尔很大，皮肤发生溃疡。
2.肿瘤由基底样上皮细胞构成，肿瘤细胞形成小导管、蕾状结构和实性器官样巢，周围细胞可呈栅栏样排列。
3.肿瘤细胞胞质少，核圆形或椭圆形，单个或几个核仁，核染色质细。可见稍成熟些的有粉色胞质的立方形上皮细胞。可见肌上皮细胞。肿瘤分裂活性不一，可以发生坏死、细胞核多形性和MIB 1增生指数增加。
4.间质常疏松且不成熟。
5.有学者提议，应根据有无神经或血管侵犯、坏死和细胞学的非典型性将其分为良性和恶性。

免疫组织化学染色：

肿瘤广泛表达S-100蛋白和波形蛋白。导管结构表达细胞角蛋白。

预后：

成涎细胞瘤有复发（22%）潜能，偶尔发生区域转移（9%），有1例致死的报道。

治疗：

多数采用外科手术切除治疗。