疾病名称:
中肾起源可能的女性附件肿瘤
英文名称:
Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin (FATWO)
概述:
起源于中肾管残件的肿瘤,多数发生在阔韧带。
发病部位:
多数见于阔韧带,其次位于卵巢及腹膜后。
诊断要点:

1.罕见,发病年龄广泛,临床可无症状(可达50%),腹痛或腹胀,少数可见阴道出血;

2.大体上呈单侧较大性肿块(可达25cm),有时附于输卵管浆膜(蒂状),切面实性、灰白至黄褐色,可见小囊肿,少数出血或坏死;

3.组织学上低倍镜下呈实性、囊性或囊实性,弥漫或局灶梭形,伴中空的小致密灶,或筛状生长(囊肿形成),间质稀疏但可显著及玻璃样变;

4.细胞学上呈卵圆形至梭形、立方或扁平状细胞伴稀疏弱嗜酸性胞浆,小的圆形至卵圆形苍白胞核伴精细染色质,核沟罕见。可出现细胞不典型性及核分裂增多(但多数罕见);

5.免疫组织化学染色Inhibin局灶及弱阳性,calretinin及CD10阳性,CK7常常阳性,EMA (20%)及GATA3亦阳性,pax8和WT1可阳性。

免疫组织化学染色:
Inhibin局灶及弱阳性,calretinin及CD10阳性,CK7常常阳性,EMA (20%)及GATA3亦阳性,pax8和WT1可阳性。
鉴别诊断:

1.子宫内膜样腺癌:卵巢部位发生时可见子宫内膜异位或腺纤维瘤,输卵管部位发生时常位于腔内,可见腔内及/或胞内黏液及鳞状分化,可形成腺样结构,WT1阴性;

2.卵巢支持细胞瘤:激素相关性症状,管状结构形成,纤维瘤性背景,Inhibin、WT1及SF1弥漫阳性;

3.卵巢颗粒细胞瘤:激素相关性症状,其他典型结构及纤维卵泡膜细胞瘤性背景,显著纵行核沟,Inhibin、WT1及SF1弥漫阳性。