疾病名称:
高级别表面骨肉瘤
英文名称:
High-grade surface osteosarcoma (HGS OSA)
同义词(或曾用名):
高级别骨旁骨肉瘤
概述:
发生在骨外表面的高级别骨肉瘤(3/3级)
发病部位:
皮质外表面,多数位于骨干中间部分(股骨 > 胫骨 > 桡骨 >肱骨),少数位于四肢远端及扁骨。
诊断要点:

1. 发病年龄广泛,高发年龄为10-30岁,男女发病之比约2.2:1。临床可见肿胀及疼痛,固定的增大性病变。

2. X线显示皮质外表面的椭圆形或卵圆形病变,肿瘤的长轴与宿主骨长轴平行,以宽基底连接于下方骨。钙化化程度及分布各异,可呈针状或类似于软骨钙化。可见皮质破坏及增厚,局灶延伸至髓腔(28%)。骨膜反应不常见,与周围软组织边界不规则,界限不清。

3. CT显示较大的卵圆形、密度异质性病变,钙化区域显示类似骨的高密度,软骨及纤维母细胞成分具有类似软组织的密度。

4. 大体上呈较大的卵圆形或细长形,质硬、脆至韧,灰白色及鱼肉样,下方皮质常增厚及不规则。肿瘤常侵犯皮质并延伸至髓腔。肿瘤大小约3-18cm(平均9.8cm)。

5. 组织上常以肿瘤性骨成分为主,肿瘤细胞显示明显不典型性及不典型核分裂,肿瘤细胞与粗糙蕾丝样或形成不良的编织骨小梁密切相伴,可见肿瘤坏死。

6. 可出现高级别软骨性及纤维母细胞性成分。

7. 肿瘤可入侵哈弗系统及浸润髓腔。

8. 肿瘤内可见良性反应性编织骨的线样小梁。由于反应骨形成导致皮质增厚,或肿瘤刺激破骨细胞引起的皮质变薄。

鉴别诊断:

1. 骨瘤:很少发生在长管状骨表面,肿瘤性骨呈皮质及层状外观,细胞稀少,无细胞不典型性。

2. 骨旁骨肉瘤:常发生在股骨远端后表面,无明显细胞不典型性(除非出现去分化区域),与高级别表面骨肉瘤相比骨化更显著。

3. 骨膜骨肉瘤:软骨肉瘤样成分为主(软骨母细胞性骨肉瘤),显示中度细胞不典型性,影像上发生在骨膜下。