疾病名称：
骨膜骨肉瘤
英文名称：
Periosteal osteosarcoma (peri OSA)
同义词（或曾用名）：
皮质旁成软骨细胞型骨肉瘤
概述：
发生在骨表面的中级别成软骨细胞型骨肉瘤
发病部位：
多数发生在股骨及胫骨，其次为尺骨及肱骨；主要位于骨干，其次为干骺端，趋于股骨的中至远端骨干及胫骨近端骨干。
诊断要点：

1. 不常见，发病年龄广泛。临床可见增大的可触及的固定性肿块，表现疼痛及肿胀，缓慢或迅速生长。

2. X线显示肿瘤基底钙化明显，而向外周密度降低，典型病例呈针状钙化，从骨表面垂直于长轴向周围放射状分布，越向外密度越低。常导致皮质呈向外的扇形。与骨膜反应相关的实性皮质增厚，部分骨膜反应呈层状及三角形（Codman三角）。CT的非钙化成分显示低于肌肉的衰减信号，钙化成分显示高信号衰减；边缘界限清楚。

3. 大体质硬，局灶沙粒感，呈珍珠白色及分叶状；边界尚清，周边呈推挤状；宽基底附于下方骨皮质；约2-25%可见下方皮质的破坏及髓质的浸润。肿瘤沿骨呈圆盘状生长，常覆盖骨圆周的50-55%及亦可完全环绕骨生长。肿瘤大小1-28cm，平均10cm。

4. 镜下分叶状肿瘤性软骨常以透明软骨为主，软骨细胞显示中至重度细胞不典型性，核分裂活跃。

5. 肿瘤性成骨为粗蕾丝样及与软骨融合或被软骨包绕。

6. 可存在显著不典型增生的梭形细胞或多边形肿瘤细胞的背景。

鉴别诊断：

1. 奇异性骨旁骨软骨瘤性增生：反应性纤维组织覆在细胞性软骨帽上方，后者存在软骨骨化。

2. 骨软骨瘤：软骨帽细胞稀少，病变中央与髄腔相连续。

3. 皮质旁软骨瘤：良性软骨成分，无肿瘤性成骨。

4. 骨旁骨肉瘤：可见低级别软骨及肿瘤性成骨。

5. 高级别表面骨肉瘤：由高级别骨形成性肉瘤组成。