疾病名称:
骨母细胞瘤
作者:
刘正智 夏成青
英文名称:
Osteoblastoma (OB)
同义词(或曾用名):
巨细胞骨样骨瘤
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

COX-2、Osteocalcin、Vimentin、SMA

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CD99

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

met

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CgA、Desmin、NSE、S100
概述:
由骨母细胞衬覆的编织骨骨小梁组成的良性骨形成性肿瘤,部分可见染色体22q12缺失,无miRNA-210表达增高。
发病部位:
约60%位于四肢管状骨的干骺端,好发部位依次为股骨胫骨、足骨及踝部、颈椎、腰椎、胸椎、 骶椎;约10%病例见于颅面部,其中下颌骨常见。约65%位于皮质,约35%位于髄腔内,约12%位于
诊断要点:

1. 不常见,占所有原发性骨肿瘤的1%,占原发性良性骨肿瘤的3%。主要见于青少年及年轻人,约75%患者为25岁以下,平均发病年龄约20岁。男女之比约2:1。临床可有疼痛、肿胀及运动范围减少,脊椎肿瘤可出现感觉异常、下肢轻瘫或截瘫。

2. X线表现膨胀性及溶骨性病变,边界清楚,可见外周空晕及中心钙化,少数病例边界不清;可有骨膜反应性骨形成,但缺乏恶性肿瘤的日光性放射性或洋葱皮样改变。

3. 大体上呈实性、界限清楚,灰白色至深红色,砂粒感;约10%病例显著囊性变。大小悬殊,最大可达20cm。

4. 组织上界限清楚,骨小梁杂乱、相互沟通及片状排列,编织骨边缘肥胖的骨母细胞及散在的破骨细胞,骨母细胞呈圆形或卵圆形伴中等量嗜酸性或双色胞浆及偏心的含有精细染色质的胞核。

5. 小梁之间被血管结缔组织填塞,偶见囊性改变,类似于动脉瘤样骨囊肿,可见散在核分裂(无不典型核分裂),坏死常缺如或灶状分布。

6. 约75%病例类似上皮样骨母细胞瘤(侵袭性OB),可见大的多边形、丰富嗜酸性胞浆,空泡状胞核及显著的核仁。

7. 5%病例呈软骨变异型,可见透明软骨。可出现退行性增大、染色质深染及核空泡状的假恶性改变。

图片:

骨小梁杂乱、相互沟通及片状排列


骨小梁周围可见骨母细胞

鉴别诊断:

1. 骨样骨瘤:常小于2cm,具有典型的临床症状。

2. 动脉瘤样骨囊肿:无编织骨杂乱沟通的小梁。

3. 骨母细胞瘤样骨肉瘤:呈浸润性生长。