1. 占所有骨肉瘤的5%,属于表面骨肉瘤最常见的类型,发病高峰年龄20-50岁,平均年龄约28岁。男女发病之比约1.3:1。临床表现逐渐增大的可触及的包块,可出现疼痛。
2. X线显示均匀一致的致密钙化,亦出现射线透过性区域,常见叶状轮廓伴不定量骨膜反应,与下方皮质相互独立(除了局灶黏附),下方的皮质可正常(、增厚或被破坏。约50%病例可延伸至髄腔。
3. 大体上实性、质硬及灰白色,可出现灰色、发亮的透明软骨帽,软黄褐色区域代表纤维母细胞性成分,与皮质黏附牢靠及趋于围绕骨圆圈状生长。肿瘤大小2-30cm,平均约9cm。
4. 镜下可见伴黏合线的长的编织骨骨小梁,周围胶原间质中见低至中等密度的束状梭形细胞,梭形细胞核尖,轻至中度细胞异型性,胞浆嗜酸性,界限不清,类似纤维瘤病。
5. 高级别区域细胞呈鱼骨样排列,胞核染色质粗糙、核分裂活跃。
6. 去分化成分一般为高级别肿瘤。
7. 恶性软骨成分由透明基质中的轻度至中度异型软骨细胞组成,可呈软骨帽或结节状。