1. 少见,所有年龄段均可发病,发病高峰10-20岁或20-30岁,男性多于女性。临床表现受累部位肿大、疼痛及肿胀,脊椎受累时可见脊髓受压及神经症状。
2. X线显示病变位于骨表面,以射线可透性为主,可见点状钙化,边缘界限清楚,下方的皮质表面被侵蚀,肿瘤周围可见厚的成熟的反应性骨膜骨。CT可显示基质钙化及下方皮质呈扇形。
3. 大体可见灰白色软骨,表面发亮,局灶沙粒感或黏液样,肿瘤表面可见纤维结缔组织构成的骨膜,基底部光滑或波浪状与下方的皮质分界清楚。
4. 髄腔可被反应性骨膜骨直接撞击。肿瘤很少超过3cm,若较大需要考虑骨膜软骨肉瘤可能。
5. 组织上肿瘤性基质细胞低至中等量密度。软骨细胞形态较温和,胞核可增大显示轻度至中度不典型性,显著核仁及双核改变,基质由透明软骨组成,局灶可见黏液样改变。
1. 骨膜软骨肉瘤:很难与骨膜软骨瘤区别开,常较大、富于细胞及明显细胞不典型性。
2. 骨膜骨肉瘤:显示显著细胞不典型性及肿瘤性骨形成。
3. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation):可见反应性纤维组织伴细胞性软骨帽,后者可见软骨骨化。
4. 骨膜软骨黏液样纤维瘤:叶状生长方式,除了软骨区域,黏液样区域亦显著,非软骨区域可见黏液或纤维黏液背景中的梭形或星形细胞。
5. 骨旁骨肉瘤:可见软骨帽,软骨膜结构紊乱及可显示软骨骨化,另见恶性梭形细胞及肿瘤性骨形成。