去分化软骨肉瘤

Dedifferentiated chondrosarcoma (DCSA)

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

P53

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CyclinD1、ERG

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

HBME-1、P16

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

mdm2、NY-ESO-1

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CD45RO、Brachyury

与低级别软骨肿瘤相关的高级别肉瘤，可见2种成分之间的突然转变。软骨成分常为低级别普通型软骨肉瘤，少数情况下软骨成分为内生性软骨瘤或骨软骨瘤。

发生在骨盆、肱骨及股骨

1. 发生在10%的普通型软骨肉瘤中，少数可在内生性软骨肉瘤或在骨软骨瘤基础上形成。常见于老年人，男性发病多于女性。临床可见疼痛、肿胀及病理性骨折。

2. X线低级别成分显示类似低级别软骨肿瘤，伴环及弧形成的矿化区域；高级别成分呈溶骨性及侵袭性，显示下方骨的浸润及破坏；常延伸至周围的软组织。

3. 大体上可见灰色发亮的软骨结节被鱼肉样组织包绕或比邻，软骨样区域可非常小，有时仅在镜下可识别。

4. 组织学上分化区与去分化区域突然转变，分化区软骨成分分化较好，常具有低级别普通型软骨肉瘤或内生性软骨瘤的特点。去分化区表现为高级别肉瘤，常呈多形性未分化梭形细胞肉瘤，可出现骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤或平滑肌肉瘤。

5. 免疫组织化学染色去分化成分的特点反应其表型，偶见去分化的多形性梭形细胞区域可表达角蛋白。

1. 成软骨细胞型骨肉瘤：当去分化成分为高级别骨肉瘤时，两者较难鉴别。去分化软骨肉瘤的患者年龄更大。成骨细胞型骨肉瘤的软骨成分呈高级别改变，而去分化软骨肉瘤显示低级别软骨成分。

2. 高级别梭形细胞肉瘤：缺乏分化好的软骨成分，年长患者的高级别梭形细胞肉瘤需要仔细取材以排除去分化软骨肉瘤。