疾病名称:
骨棕色瘤
英文名称:
Brown tumor
概述:
在原发性、继发性或散发性甲状旁腺功能亢进症背景上发生的由非肿瘤性反应性组织构成的骨肿瘤。
发病部位:
孤立性或多发性,常发生在骨盆、肋骨、锁骨及肢端,受累的非典型部位包括蝶窦、脊柱和环状软骨。
诊断要点:

1. 女性发病常多见,临床表现肿块性病变,可出现疼痛。

2. X线呈膨胀性溶骨性病变偶伴病变内小梁,周围骨膜可见不同程度反应性骨形成,肿瘤边缘界清或模糊,影像学上类似巨细胞瘤及肾细胞癌及多发性骨髓瘤转移性病变。

3. 大体上界限清楚,可见红棕色出血性物质,被纤维间隔分隔呈叶状结构;纤维间隔可出现反应性骨,侵蚀骨内膜导致变薄及骨膜新骨形成的皮质增厚。大的充满血液的囊肿形成及严重病例可见囊状纤维性骨炎。

4. 镜下可见由肥胖纤维母细胞、溢出的红细胞、吞噬含铁血黄素的巨噬细胞及出血区周围簇状或散在分布的破骨细胞型巨细胞混合构成的叶状结构,小叶被反应性编织骨分隔。

5. 未受累的骨组织显示甲状旁腺功能亢进的证据,可见小梁旁纤维化、破骨细胞活性增加及破骨细胞吸收穿过骨小梁的中央,成群破骨细胞隧穿入及延伸至哈弗管,骨膜下开凿,可解释影像学上广泛皮质隧道及骨膜下吸收。

鉴别诊断:

1. 骨巨细胞瘤:单核细胞非棕色瘤中纤维母细胞的梭形,单核细胞胞核与巨细胞胞核一致,破骨细胞型巨细胞常均匀分布,而棕色瘤位于出血区的周围。

2. 实性动脉瘤样骨囊肿:无叶状结构,小活检标本不易鉴别。

3. 巨细胞修复性肉芽肿:棕色瘤具有更明显叶状结构,无周围骨的甲状旁腺功能亢进症的特点。