疾病名称：
良性脊索细胞瘤
英文名称：
Benign notochordal cell tumor (BNCT)
同义词（或曾用名）：
巨大脊索错构瘤
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

AE1/AE3、CAM 5.2、EMA、CK18、S100、Vimentin
概述：
表现惰性行为的缓慢生长的脊索细胞肿瘤
发病部位：
位于中轴骨
诊断要点：

1. 临床呈无症状性表现，偶被发现。

2. X线常显示单发，偶见多发，脊椎体内常显示不规则硬化区域。CT显示射线不透过性，常限于脊椎体。

3. 大体上呈硬化性，可较小或累及脊椎体的实质，无骨破坏，亦无胶状区域。肿瘤直径常小于1cm，少数可达数厘米。

4. 镜下可见大的多边形上皮细胞片状增生，常见小灶肿瘤肿瘤细胞被硬化性骨小梁环绕或与骨小梁比邻，也可见内陷的造血骨髓组织；

5. 细胞具有丰富透明至淡紫色胞浆及轻度多形性圆形胞核，染色质细腻或均匀致密，胞浆透明细胞类似脂肪细胞。部分细胞的紫色胞浆内可见大小不一的圆形透明小球，后者的PAS阳性（耐淀粉酶）。核分裂常缺如，亦无黏液样基质。

6. 少数病例呈骨的偏心性分布，可穿过皮质及骨膜，形成小的软组织肿块。

7. 免疫组织化学染色 角蛋白、S100及brachyury均阳性，Brachyury为核转录因子，对脊索及脊索病变比较特异及敏感。

鉴别诊断：

1. 脊索瘤：具黏液样基质，常破坏骨扩展至邻近的软组织等可与良性脊索细胞瘤鉴别。

2. 脊索残留（Notochordal Rest）：常位于椎间盘内，而非骨内。

3. 转移性癌：肿瘤细胞显示显著细胞不典型性及不表达brachyury。