1. 罕见。肢端病变常见于年轻人至中年人,颅骨病变见于10岁以下的儿童,男性发病多见。临床可无症状,或呈肿胀、疼痛,少数可见病理性骨折,颅骨病变常无症状或呈无痛性肿块。
2. X线显示囊性改变,界限清楚,可见硬化性边缘,有时界限欠清(类似感染),骨骼可呈膨胀性改变。
3. 大体上病变充满软的、干酪样物质(角化碎屑),类似于皮肤的EIC。易于从邻近骨组织分离,肢端病变较小,颅骨病变大小数mm至数cm。
4. 组织上囊壁衬覆良性角化鳞状上皮及腔内充满角化碎屑,类似于皮肤的表皮样囊肿,囊肿破裂引起周围反应性改变伴组织细胞及巨细胞反应,皮样囊肿中薄的囊壁内可见皮肤附属器结构。
转移性鳞状细胞癌:呈浸润性生长,细胞有异型。