疾病名称:
奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
英文名称:
Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP)
同义词(或曾用名):
Nora病
概述:
发生在骨膜下骨表面的假肿瘤性反应性改变,临床上、影像学及病理上都类似肿瘤性病变。
发病部位:
约75%累及手足小骨,约25%发生在四肢的长管状。常位于骨干或干骺端,少数病例累及颅面部骨骼。
诊断要点:

1. 罕见,所有年龄段均可受累,常见于青春期至中年人,男女发病比例无差异。临床可见肿块性病变,少数出现疼痛。

2. X线显示不透亮性物质,帽显示典型的软骨特点,下方的皮质完整,病变直接发生在骨表面,与髄腔不相通(与骨软管瘤不同)。趾/指骨病变常远离生长板。初期病变属于透光性,但随时间推移逐渐硬化。

3. 大体上类似骨软骨瘤伴骨柄及软骨帽。息肉样、界限清楚、质硬及灰白色,病变与下方皮质疏松或致密黏附。肿瘤大小约0.5-2cm,多数在1cm左右。

4. 组织上由三种不同成分组成:软骨、骨及梭形细胞。骨膜覆盖在肿瘤帽表面。

5. 软骨帽由富于细胞的透明软骨组成。软骨细胞较大,含有肥胖的胞核,多数呈双核。软骨可发生骨化,形成边缘可见显著骨母细胞的编织骨小梁,软骨细胞可见中等量嗜双色胞浆及圆形泡状胞核,有时可见核仁。

6. 软骨与骨之间界面类似骨折骨痂,HE染色中骨呈蓝色及紫色。

7. 骨膜及小梁之间可见富于细胞纤维组织。纤维母细胞呈短交叉束状排列及胞界不清、嗜酸性胞浆,拉长的胞核及精细分散的染色质。可见大量核分裂,但无不典型性。

鉴别诊断:

1. 骨软骨瘤:骨软骨瘤髄腔与下方骨之间存在连续性,BPOP直接发生在骨表面,组织上骨软骨瘤缺乏细胞不典型性(BPOP存在),软骨细胞排列类似正常生长板。

2. 骨旁骨肉瘤:起源于手足小骨的骨旁骨肉瘤极其罕见,BPOP具有叶状结构(蓝紫色骨),但缺乏骨旁骨肉瘤的不典型梭形细胞。