1. 罕见,所有年龄段均可受累,常见于青春期至中年人,男女发病比例无差异。临床可见肿块性病变,少数出现疼痛。
2. X线显示不透亮性物质,帽显示典型的软骨特点,下方的皮质完整,病变直接发生在骨表面,与髄腔不相通(与骨软管瘤不同)。趾/指骨病变常远离生长板。初期病变属于透光性,但随时间推移逐渐硬化。
3. 大体上类似骨软骨瘤伴骨柄及软骨帽。息肉样、界限清楚、质硬及灰白色,病变与下方皮质疏松或致密黏附。肿瘤大小约0.5-2cm,多数在1cm左右。
4. 组织上由三种不同成分组成:软骨、骨及梭形细胞。骨膜覆盖在肿瘤帽表面。
5. 软骨帽由富于细胞的透明软骨组成。软骨细胞较大,含有肥胖的胞核,多数呈双核。软骨可发生骨化,形成边缘可见显著骨母细胞的编织骨小梁,软骨细胞可见中等量嗜双色胞浆及圆形泡状胞核,有时可见核仁。
6. 软骨与骨之间界面类似骨折骨痂,HE染色中骨呈蓝色及紫色。
7. 骨膜及小梁之间可见富于细胞纤维组织。纤维母细胞呈短交叉束状排列及胞界不清、嗜酸性胞浆,拉长的胞核及精细分散的染色质。可见大量核分裂,但无不典型性。