1. 极其罕见，发病年龄范围14-55岁，男女发病几率均等，临床表现不同程度的疼痛。

2. X线显示界限清楚伴硬化性边缘，可侵蚀皮质但不穿透骨膜，可见骨膜新骨形成；恶性肿瘤显示侵袭性影像学特点。CT显示密度均匀一致的密度，呈单房性，伴边缘界限清楚。

3. 大体上呈黏液样及软骨样，切面呈红色、灰色或紫色；恶性肿瘤时显示侵袭性及破坏性改变。

4. 镜下良性骨肌上皮瘤的边界清楚，无浸润性生长方式，肿瘤细胞呈实性、结节状、网状或席纹状排列；

5. 细胞呈梭形、上皮样或圆形伴嗜酸性或透明胞浆，无坏死及细胞不典型性，核分裂像罕见；

6. 细胞外基质呈胶原样、透明样或黏液样。

7. 恶性肌上皮瘤显示细胞密度增加、不典型性明显及核分裂增多及浸润性生长。

8. 免疫组织化学染色 不同程度表达vimentin及S100，部分表达EMA及SMA，有时肿瘤可能不表达角蛋白、CD34、P63、desmin、 GFAP。

9. 分子遗传学荧光原位杂交显示多数骨内肿瘤具有EWSR1基因重排。

1. 韧带样瘤：胶原基质中可见梭形细胞束状排列，细胞不表达S100或上皮标记，缺乏22号染色体染色异常。

2. 黏液样软骨肉瘤：黏液样基质中可见圆形至星状肿瘤细胞呈索状生长，虽黏液样脂肪肉瘤的S100阳性，但不表达肌标记，亦无EWSR1基因重排。

3. 软骨黏液样纤维瘤：显示分叶状结构，小叶中心细胞较少，周围富于细胞，大量细胞外黏液样基质中可见星状或梭形细胞，可表达S100，无上皮标记及染色体22号易位。

4. 肉瘤样癌：显示更加明显的细胞不典型性。