疾病名称：
骨磷酸盐尿性间叶肿瘤
英文名称：
Phosphaturic mesenchymal tumor (PMT)
同义词（或曾用名）：
骨软化相关的间叶性肿瘤
概述：
与肿瘤性骨软化症相关的间叶性肿瘤，骨软化症由于磷酸盐丢失导致。
诊断要点：

1. 任何年龄均可受累，骨内的PMT多数见于女性，临床可见多年骨痛及骨折。

2. 大体上常较小，临床上可不被察觉。

3. 镜下可见星状至梭形细胞，黏液样、黏液软骨样、软骨样或类骨质基质，部分肿瘤类似软骨黏液样纤维瘤；

4. 絮状钙化基质常伴周围破骨细胞型巨细胞，血管丰富。

5. 恶性肿瘤的组织学显示细胞密度增加及核分裂活跃，类似未分化肉瘤。

6. 浸润性生长并不表明恶性，同样可见于良性磷酸盐尿性间叶肿瘤，。

鉴别诊断：

1. 孤立性纤维性肿瘤：梭形细胞无特殊排列方式（无结构结构），显著的血管外皮细胞瘤样血管结构，CD34强阳性，缺乏钙化。

2. 骨巨细胞瘤：可见破骨细胞型巨细胞及纤维组织细胞区域，破骨细胞型巨细胞均匀分布，其胞核与单核肿瘤细胞的胞核一致。

3. 间叶性软骨肉瘤：明显的恶性肿瘤，由圆形及梭形细胞组成伴软骨区域及血管外皮细胞瘤样血管结构。