疾病名称:
骨黏液乳头型室管膜瘤
英文名称:
Myxopapillary Ependymoma
发病部位:
几乎总发生在脊髓终丝
诊断要点:

1. 发病年龄范围6-82岁,平均约36岁,男女发病之比约1.7:1,临床多见下背痛。

2. X线显示射线透过性骶骨病变,呈膨胀性,界限清楚,边缘可见硬化,可侵蚀脊椎体。

3. 大体上肿瘤常见纤维性包膜,卵圆形或腊肠样,常限于终丝,但亦可延伸至脊髓圆锥或腰骶神经根周围,切面黏液样或出血性改变。

4. 组织上常以乳头状结构为主,乳头轴心可见血管玻璃样变及不定量的黏液样基质,室管膜乳头状结构衬覆立方或柱状细胞,可见簇状双相原纤维性细胞。

5. 肿瘤细胞显示圆形或卵圆形胞核,染色质细腻,核仁小,少数病例可见显著核不典型性,可见胞浆空泡,偶见印戒样细胞。

6. 细胞学上可见淡染黏液样基质伴局灶纤维丝样,周边被细长细胞围绕。

免疫组织化学染色:
GFAP阳性,EMA可阳性,S100常阳性
鉴别诊断:

1. 脊索瘤:显示上皮细胞黏附巢,brachyury阳性。

2. 副神经节瘤:缺乏乳头状结构。

3. 转移性腺癌:可见胞内及胞外黏液。

4. 神经鞘瘤:显示Antoni A及B区,无乳头状结构。