1. 罕见的血管肿瘤发病高峰10-30岁，临床可见局部疼痛及肿胀。

2. X线部分可类似于血管瘤，多灶血管内皮瘤可见多个溶骨性病变（之间存在完全正常的骨组织），形态呈圆形或细长形，以溶骨病变为主，少数呈成骨细胞性改变，骨膜反应罕见，无矿化基质；伴有边缘不清及骨破坏的病变被认为更具有侵袭性。

3. 大体上呈浅褐色至白色，缺乏普通血管瘤的显著红色出血性改变，边界尚清，可见扇贝形边缘。

4. 镜下肿瘤细胞呈索状及巢状，细胞周边可见黏液样或嗜碱性至透明基质，或类似软骨基质。

5. 可见大的上皮样及梭形内皮细胞，圆形或细长胞核，核仁显著，具丰富嗜酸性胞浆。胞浆内腔隙类似空泡样，腔内可见不完整或碎片状红细胞。空泡可合并形成初始血管腔，多数病例不具备分化好的血管。

6. 肿瘤细胞常显示相对有限的非典型性，核分裂活性亦较低。但部分病例的核深染、多形性明显及核分裂多见，该表现与高级别血管肉瘤不易区别。

7. 免疫组织化学染色可表达内皮标记FVIIIRAg、CD34、CD31及FLI-1。上皮样内皮细胞亦可显示角蛋白及EMA阳性，常不表达S100及desmin。

8. 细胞遗传学上皮样血管内皮瘤可见t(1;3)(p36.3;q25)，导致WWTR1-CAMTA1基因融合。

1. 上皮样血管瘤：上皮样血管内皮瘤可通过透明间质及少数结构完好的血管与上皮样血管瘤区别开。

2. 上皮样血管肉瘤：缺乏透明基质，显示更高程度细胞不典型性及核分裂活性。

3. 杆菌性血管瘤病：发生在免疫功能低下的感染性疾病，由汉氏巴尔通体及五日热巴尔通体引起，内皮细胞呈上皮样，不形成索状或巢状，亦不存在细胞外的软骨样或透明基质，间质可见大量炎症细胞，Warthin-Starry染色可显示微生物。

4. 转移性腺癌：上皮样血管内皮瘤的上皮样特点、黏附性及胞浆内空泡可类似转移性腺癌或印戒细胞癌，转移性腺癌无内皮标记，可见促纤维间质反应而非黏液样或透明基质。

5. 软骨肉瘤：无多灶性分布，无血管分化，可表达S100而血管内皮标记阴性。

6. 脊索瘤：常位于中轴骨，可表达上皮标记及brachyury，而内皮标记呈阴性。