疾病名称:
骨神经鞘瘤
英文名称:
Schwannoma
概述:
由施万细胞构成的原发性骨内肿瘤
发病部位:
长骨最常受累,胫骨多见,其次是腓骨及尺骨。
诊断要点:

1. 非常罕见,所有年龄均可受累,成年为主,临床常见疼痛。

2. X线显示圆形或卵圆形膨胀性及射线透过性病变,界限清楚,边缘可硬化,少数扩展至软组织。CT显示与肌肉类似的密度。

3. 大体上界限清楚,质软,棕黄色,可见出血区域,直径1.5-9cm不等。

4. 镜下多数呈普通型神经鞘瘤,显示软组织神经鞘瘤的特点,可见Antoni A及B区,及Verocay小体,部分病例完全由A区组成的富于细胞性。

5. 少数骨内黑色素性神经鞘瘤病例报道,部分可见砂砾体钙化(砂砾体黑色素性神经鞘瘤)。

免疫组织化学染色:
呈S100弥漫强阳性,黑色素性神经鞘瘤显示局灶黑色素标记阳性。
鉴别诊断:

1. 转移性黑色素瘤:黑色素性神经鞘瘤无细胞异型性,可见典型神经鞘瘤区域。

2. 恶性外周神经鞘膜瘤:细胞性神经鞘瘤显示S100弥漫及强阳性,而MPNST仅显示局灶S100阳性,MPNST显示更多的细胞异型性及浸润性生长。