1. 发生率不足原发性恶性骨肿瘤的1%，常见于老年患者，临床表现痛性增大包块，可引起病理骨折。
2. X线显示界限欠清的溶骨性病变，可侵蚀皮质、引起骨膜反应并向软组织浸润。
3. 大体上呈深红色，界限欠清，边缘不规则，可浸润周围软组织，下方骨常被破坏，坏死可显著，大小约2cm至10cm以上。
4. 组织上可见恶性梭形和/或上皮样内皮细胞形成的初级血管结构，亦可形成上皮样肉瘤的片状增生或普通血管肉瘤的相互吻合的血管腔。
5. 上皮样亚型由上皮样细胞组成。部分细胞见含有红细胞的胞浆内空泡。
6. 常见大量核分裂及不典型核分裂；
7. 间质少，由纤维组织构成
8. 肿瘤内可见明显中性粒细胞浸润（上皮样血管肉瘤），囊性扩张的腔隙充满血液，可见类似乳头状内皮细胞增生的区域。