疾病名称:
骨纤维肉瘤
英文名称:
Fibrosarcoma (FSA)
同义词(或曾用名):
多形性恶性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、纤维黄色肉瘤或恶性纤维黄色瘤
概述:
高级别肉瘤显示纤维母细胞及或肌纤维母细胞分化
发病部位:
多数发生在股骨,胫骨及骨盆仅次之,常位于干骺端及骨干。
诊断要点:

1. 罕见,发病年龄广泛,常见于中年及老年人。临床可见疼痛及肿大性包块。

2. X线示具有侵袭性的恶性肿瘤,呈破坏性,溶骨性病变伴“口咬”样破坏,边界欠清,常无硬化性边缘,位于干骺端及偏心性分布,常见皮质破坏及软组织包块。

3. 大体呈灰白色伴出血及坏死区域,累及髓腔并延伸至周围的软组织。肿瘤被诊断时常较大。

4. 组织上多数呈席纹多形性亚型及富于巨细胞亚型,多形性梭形细胞束状或席纹状生长,富于巨细胞亚型可见多核破骨细胞型巨细胞。

5. 可见坏死及核分裂活跃(包括不典型核分裂)。肿瘤细胞常嵌入富于胶原的间质,可伴玻璃样变,后者与类骨质很难区别。

6. 细胞呈上皮样,亦可见显著的血管外皮瘤样血管。黏液样改变很少见。

7. 少数病例可出现硬化性上皮样纤维肉瘤。

免疫组织化学染色:
呈非特异性改变,可有助于除外其他肿瘤。肿瘤细胞呈弥漫性vimentin阳性及局灶SMA阳性,提示纤维母细胞及肌纤维母细胞分化;肿瘤细胞偶见角蛋白阳性;亦可表达组织细胞标记。
鉴别诊断:

1. 高级别骨肉瘤:纤维肉瘤的细胞外胶原沉积有时很难与肿瘤性骨鉴别,胶原纤维的矿化提示骨形成,幸运的是两者都按照骨肉瘤方案治疗及对化疗具有相似的反应。

2. 去分化软骨肉瘤:去分化的成分常由未分化多形性肉瘤组成,影像学有助于识别软骨成分。

3. 转移性肉瘤样癌:高级别纤维肉瘤表达角蛋白时,需要排除转移性肉瘤样癌,仅骨存在病变支持原发性骨肿瘤,部分病例电镜有助于诊断。

4. 平滑肌肉瘤:肿瘤细胞常有大量嗜酸性胞浆,desmin、SMA及肌蛋白阳性。