1. 罕见,发病年龄广泛,常见于中年及老年人。临床可见疼痛及肿大性包块。
2. X线示具有侵袭性的恶性肿瘤,呈破坏性,溶骨性病变伴“口咬”样破坏,边界欠清,常无硬化性边缘,位于干骺端及偏心性分布,常见皮质破坏及软组织包块。
3. 大体呈灰白色伴出血及坏死区域,累及髓腔并延伸至周围的软组织。肿瘤被诊断时常较大。
4. 组织上多数呈席纹多形性亚型及富于巨细胞亚型,多形性梭形细胞束状或席纹状生长,富于巨细胞亚型可见多核破骨细胞型巨细胞。
5. 可见坏死及核分裂活跃(包括不典型核分裂)。肿瘤细胞常嵌入富于胶原的间质,可伴玻璃样变,后者与类骨质很难区别。
6. 细胞呈上皮样,亦可见显著的血管外皮瘤样血管。黏液样改变很少见。
7. 少数病例可出现硬化性上皮样纤维肉瘤。