疾病名称:
非骨化性纤维瘤
英文名称:
Fibrous cortical defect (FCD) / Nonossifying fibroma (NOF)
同义词(或曾用名):
纤维皮质缺损
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

Alpha-1-antichymotrypsin、CD64、CD68、Vimentin

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

actin-HHF-35、Alpha-1-antitrypsin

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

lysozyme

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

MAC387、met、CD15、CD45、S100
概述:
与破骨细胞型巨细胞相关的良性纤维母细胞增生。肿瘤限于皮质时称为纤维皮质缺损;累及骨髓时称为非骨化性纤维瘤。
发病部位:
约90%发生在下肢(干骺端),少数累及扁骨或短管状骨,多数呈孤立性,亦可呈多发性。
诊断要点:

1. FCD发病高峰4-8岁,NOF发病高峰10-15岁。男女之比约2:1。临床可无症状(或偶被发现),为儿童病理性骨折的主要原因。

2. X线显示干骺端偏心性溶骨性病变,叶状非对称形态伴硬化性边缘,呈自发性消退。CT示透过性病变伴硬化性边缘。

3. 大体上呈界限清楚的偏心性病变伴硬化性边缘,皮质变薄,可被完全吸收,红棕色或黄色,梗死引起广泛出血及坏死。病变常为3-5cm。

4. 组织上富于细胞,呈肥胖梭形纤维母细胞席纹状排列,核分裂像不多见,散在破骨细胞型巨细胞;

5. 常见含铁血黄素及泡沫状巨噬细胞,可见坏死。尤其在梗死的背景中。

图片:

鉴别诊断:

1. 骨巨细胞瘤:见于中年人,位于骺端及干骺端,病变较大,可见特征性卵圆形单核细胞,巨细胞胞核与单核间质细胞的胞核基本一致。

2. 实性动脉瘤样骨囊肿:内可见反应性编织骨,席纹状结构不显著。