疾病名称:
卵巢类固醇细胞肿瘤
英文名称:
Steroid Cell Tumor of the Ovary
同义词(或曾用名):
脂质细胞肿瘤、脂质样细胞肿瘤、类固醇肿瘤,非特指型
概述:
肿瘤全部由类固醇分泌细胞构成,缺乏Reinke结晶。
发病部位:
卵巢
诊断要点:

1. 发病年龄广泛,平均发病年龄43岁,50%病人具雄激素引起的症状,10%伴雌激素症状;

2. 类固醇肿瘤,非特指型界限清楚,平均直径8.4cm,实性,黄色、褐色或棕褐色,出血常见;

3. 肿瘤细胞弥漫分布,也可呈巢状、束状或条索状分布;

4. 间质少,可呈纤维瘤病样、水肿或黏液变;

5. 肿瘤细胞圆形、多角形,胞质海绵状或颗粒状,嗜酸性,可见清楚的胞质空泡;

6. 可能存在多少不等的胞质脂褐素;

7. 细胞界限清楚,核居中,核仁明显;

8. 无明显核异型,无核分裂像;

9. 无Reinke结晶;

10. 个别病例可存在明显细胞异型性伴核分裂像增多。


图片:

卵巢类固醇细胞肿瘤 (400x): 肿瘤细胞呈实性生长,细胞大小相对一致,核居中核仁明显,细胞质嗜酸性(少脂质)


卵巢类固醇细胞肿瘤 (100x): 肿瘤细胞呈巢状生长,间隔可见大量的纤细血管,细胞质透亮,所谓的富于脂质的肿瘤,形态类似肾上腺皮质


卵巢类固醇细胞肿瘤 (400x): 肿瘤细胞呈巢状生长,间隔可见大量的纤细血管,细胞质透亮,所谓的富于脂质的肿瘤,形态类似肾上腺皮质

免疫组织化学染色:
S100、Inhibin,、calretinin、CD99、SF-1阳性,vimentin、melan-A常阳性,部分病例表达CAM 5.2 、 AE1/AE3 ,少数表达 EMA,不表达FOXL2、HMB-45.
鉴别诊断:

间质黄体瘤(Stromal Luteoma):肿瘤细胞位于卵巢间质,常伴有卵巢间质增生。

莱迪细胞瘤(Leydig Cell Tumor):位于卵巢门,可见Reinke结晶。

预后:
多数病例表现为良性生物学行为,但是, 出现下列形态学特征中国的一种或多种,提示恶性生物学行为可能:体积>7cm(78%的病例表现为恶性生物学行为)、中-重度核异型(64%的病例表现为恶性生物学行为)、核分裂像>2个/10HPF(82%的病例表现为恶性生物学行为)、坏死(86%的病例表现为恶性生物学行为)、出血等提示恶性生物学行为。
治疗:
输卵管卵巢切除,根据患者肿瘤情况及患者医院可行子宫切除及手术分期 。
参考文献: