疾病名称：
卵巢成熟性畸胎瘤
英文名称：
Mature Teratoma of the Ovary
同义词（或曾用名）：
良性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤、皮样囊肿
概述：
由来源于2个或3个胚层的成熟组织组成的良性肿瘤。
发病部位：
卵巢
诊断要点：
1. 成熟性囊性畸胎瘤中的不同组织呈有序的器官样排列，形成皮肤、支气管和胃肠道组织，还有骨和其他结构，部分小的肿瘤可完全由皮肤结构衬覆；
2. 皮肤由角化鳞状上皮组成，常含有伴有脂肪的丰富的皮脂腺及小汗腺，部分肿瘤可见脂质肉芽肿样、脂肪坏死样、筛样或囊样积气症样结构可相当突出，常有毛发及其他皮肤附属器；
3. 皮样头节附近区域含有大量来源于三个胚层的不同组织，以鳞状上皮和其他皮肤衍生物为代表的外胚层组织通常最丰富，也可见到脑组织、神经胶质、神经组织、视网膜、脉络丛及神经节；少数病例中，神经胶质可高度富于细胞似低级别胶质瘤；
4. 中胚层组织以骨、软骨、平滑肌及纤维脂肪组织为代表；
5. 内胚层组织以胃肠和支气管的上皮及腺体、甲状腺和涎腺组织为代表；
6. 除了甲状腺组织，其他类型内分泌组织在成熟性囊性畸胎瘤罕见，但是出现垂体、肾上腺和甲状旁腺组织已有报道，偶尔成熟性囊性畸胎瘤内可见有功能的内分泌组织形成的腺瘤；
7. 成熟性实性畸胎瘤完全由来自于三个胚层的成熟组织构成，必须对肿瘤进行彻底检查和充分取材，因为含有未成熟成分会完全改变肿瘤的预后，肿瘤中最常见的神经源性成分常常带来诊断困难，因为可能未辨别出其成熟性质。偶尔，成熟性实性畸胎瘤可有腹膜种植，全部由成熟神经胶质组织组成(神经胶质瘤病)，出现这些种植病灶并不影响预后。
图片：
成熟型畸胎瘤(50x): 皮肤和皮脂腺汗腺毛发是外胚层组织，脂肪是中胚层组织
成熟型畸胎瘤(200x): 左侧输卵管上皮（内胚层），左侧为成熟脑组织（外胚层）
成熟型畸胎瘤(200x): 这是冰冻片，显示是小脑组织（可见Purkinje神经元和颗粒层细胞） ，不要误诊为未成熟畸胎瘤
免疫组织化学染色：
神经上皮（成熟及不成熟）显示GFAP、NSE及S100阳性，不成熟神经上皮及间叶组织显示SALL4阳性（成熟成分多数呈阴性，肠上皮除外），OCT4及pax-6显示不成熟神经上皮阳性，而成熟神经上皮常显示CD56阳性。
鉴别诊断：
胎中胎：成熟性囊性畸胎瘤必须与罕见的胎中胎区别，后者最可能由于包含了单卵双羊膜双胎中的一个所致。胎中胎可通过以下特征与畸胎瘤鉴别，即位于腹膜后，有脊椎结构，伴有肢芽形成，且有发育完善的器官系统。